Ictère

Un ictère correspond à une coloration jaunâtre des téguments sur augmentation de la bilirubinémie. La bilirubinémie est normalement inférieure à 20 µmol/ l, un ictère étant généralement apparent cliniquement pour une bilirubinémie supérieure à 40 µmol/ l. Dans sa forme frustre, il ne peut être apparent qu'au niveau des sclères oculaires (les plus clairs des téguments).

Etiologies

Ictères à bilirubine non conjuguée (indirecte)

  • Augmentation de la production de bilirubine
    • Anémie hémolytique (compensées ou non par une augmentation de l'érythropoïèse médullaire)
    • Hématome
    • Infarcissements
  • Diminution de la capture ou du stockage hépatique et diminution de la conjugaison de la bilirubine
    • Status post-hépatite
    • Iatrogène
    • Syndrome de Crigler-Najjar (néo-natal, grave, exceptionnel)
    • Syndrome de Gilbert (non pathologique)
    • Ictière néo-natal physiologique

Ictères à bilirubine conjuguée (directe)

  • Défaut d'excrétion de la bilirubine conjuguée : syndrome de Rotor ou de Dubin-Johnson
  • Nécrose cellulaire
    • Hépatites virales et toxiques (alcool, paracétamol, CCl4, métaux lourds, tétracyclines, vitamine A, valproate,…)
    • Cirrhose
  • Cholestase intra-cellulaire
    • Iatrogène
    • Cirrhose biliaire
    • Sepsis
  • Obstruction biliaire
    • Lithiase cholédocienne
    • Tumeurs (++ cancers) des voies biliaires, du pancréas, papillome du sphincter d'Oddi
    • Cholangite sclérosante

Clinique, diagnostic différentiel, complications, symptômes associés et orientation étiologique

Le diagnostic différentiel d'un ictère comprend les autres causes de coloration jaunâtres des téguments : consommation de certains aliments (végétaux riches en pigments rouges ou oranges), iatrogène (fluorescéine,...). Certaines pathologies se caractérisent par ailleurs par une coloration anormale des téguments habituellement facilement discernable d'un ictère : Addison et hémochromatose (coloration "bronzée", hyperpigmentée), maladie de Wilson (coloration "grisâtre"),...

L'ictère peut s'accompagner de divers signes à valeur étiologique :

  • Orientant vers une cholestase hépato-biliaire :
    • Prurit, urines foncées, selles claires
    • Présence de douleurs → obstructif ? → imagerie en urgence
    • Absence de douleurs ou douleurs discrètes → hépatopathies ? → biologie en urgence (bilan hépatique, PT, sérologies virales)
    • Frissons ou fièvre → angiocholite ?
  • Splénomégalie → oriente vers une hypertension portale sur cirrhose ou une hémolyse
  • Orientant vers une pathologie intrahépatique (cirrhose ?) :
    • Angiomes stellaires, érythème palmaire, ascite

Certaines complications ou étiologies nécessitant des soins urgents sont à rechercher systématiquement :

  • Encéphalopathie hyperbilirubinémique (présumée sur toxicité de la bilirubine non conjuguée, ++ nouveaux nés)
  • Angiocholites
  • Insuffisance hépato-cellulaire aiguë (la survenue d'une encéphalopathie hépatique étant un signe d'une extrême gravité)
  • Décompensation cirrhotique

Examens complémentaires

Ictère.png

  • Biologie : formule-hémogramme, VS, CRP, GOT (++ si alcool), GPT (+ Sp), PAL, GGT, bilirubine (totale, directe et indirecte), albumine (diminuée en cas d'ictère hépato-cellulaire), PT
    • Hyperbilirubine non conjuguée (hémolyse ?) → réticulocytes, haptoglobine, LDH
      • Tests hémolytiques, éventuelle ponction de moelle
    • Hyperbilirubine conjuguée avec échographie négative (cholestase intrahépatique ?) → sérologies hépatites A/B/C, FAN et anticorps anti-muscles lisses (hépatite auto-immune), facteur anti-mitochondrial (cirrhose biliaire primitive), fer/ ferritine/ Saturation Tf (hémochromatose, α-1-antitrypsine)
  • Imagerie :
    • Echographie abdominale = Gold Standard
    • CT-scan, IRM et/ ou cholangiographie rétrograde endoscopique éventuellement en seconde intention
  • Ponction-biopsie à envisager en cas de cholestase intrahépatique

Particularités du sujet âgé

Nette prédominance des ictères à hyperbilirubinémie conjuguée, ++ sur cholestase extrahépatique (cholédolithiases, tumeurs pancréatiques ou des voies biliaires). Evoquer une néoplasie si : plus de 65 ans, asthénie, amaigrissement, absence de fièvre +- prise de toxiques, dégradation de l'état général, épigastralgies

Traitements - Prise en charge thérapeutique

Voir les articles spécifiques détaillés quant aux différents traitements étiologiques. De manière générale, le plus souvent, les ictères aigus sur affections intra-hépatiques (hépatite virale ou médicamenteuse) ne nécessitent pas de traitement autre que symptomatique alors que les ictères aigus sur affections extra-hépatiques nécessitent le plus souvent un traitement endoscopique (antibiothérapie préalable en cas de cholangite aiguë).

Traitement des maladies hépatiques cholestatiques chroniques (cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive,…) :

  • Prurit → colestyramine ou colestipol 4 g avant + après petit-déjeuner (max 16 g/ jour) + antihistaminique
  • Carences vitaminiques : vitamine A et D (100000 UI/ mois), vitamine K (10 mg/ mois) en IM
  • Acide ursodésoxycholique 10-15 mg/ kg/ jour

Sténose maligne des voies biliaires → à discuter en multidisciplinaire, généralement soins palliatifs avec endoprothèse (à changer en cas d'obstruction, survenant généralement tous les 2 à 3 mois).

Ampullome malin → à discuter en multidisciplinaire, généralement essai de Whipple.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD