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Hypertension artérielle pulmonaire

Hypertension pulmonaire = augmentation des résistances artérielles pulmonaires (systolique > 35  mmHg et moyenne > 20 mmHg). Les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) sont très rares et de mauvais pronostic. Il existe fréquemment une confusion chez les praticiens entre HTAP et HTP veineuses (fréquentes).

Etiologies - classification des hypertensions pulmonaires (artérielles et veineuses)

1. HTAP (= HTP pré-capillaire gradient PAPO-POD N ou diminué)

1.1. Idiopathique

1.2. Familiale (mutation du gène BMPR2 dans 60% → enquête et conseil génétique pour les apparentés au 1er degré)

1.3. Associée à une condition sous jacente

1.3.1 Connectivites

1.3.2 Cardiopathie congénitale

1.3.3 Hypertension portale

1.3.4 Infection HIV

1.3.5 Médicaments et toxiques

1.3.6 Autres : dysthyroïdie, maladie de Gaucher, Hbinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie, télangiectasie

1.4. Associée à une atteinte veineuse/ capillaire

1.4.1 Maladie veino-occlusive

1.4.2 Hémangiomatose capillaire

1.5. HTAP persistante du nouveau-né

2.     HTP associées aux cardiopathies gauche (= HTP veineuse = HTP postcapillaire → PAPO élevée avec gradient PAPO-POD augmenté)

2.1. Atteinte ventriculaire ou auriculaire G

2.2. Valvulopathies G

2.3. Compression extrinsèque des veines pulmonaires centrales (médiastinite fibrosante, adp, t+)

2.4. Maladiie pulmonaire veino-occlusive

3.     HTP associées aux maladies respiratoires/ hypoxie chronique

3.1. BPCO

3.2. Maladie interstitielle

3.3. Troubles ventilatoires du sommeil

3.4. Hypoventilation alvéolaire

3.5. Exposition chronique à l'altitude

3.6. Anomalies du développement

4.     HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique

4.1. Obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires proximales

4.2. Obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires distales

4.3. Embolies pulmonaires non thrombotiques (tumorales, parasitaires,…)

5.     HTP associées à d'autres conditions

  • Connectivites : sclérodermie (CREST syndrome +++ : 50% d'HTAP), connectivites mixtes (25% d'HTAP), LED (1-14% d'HTAP),…
  • Cardiopathies congénitales avec shunt
  • Hypertension portale (cirrhose !)
  • HIV (rare)
  • Toxiques/ anorexigènes
  • Maladie veino-occlusive
  • Hémangiomatose capillaire pulmonaire
  • Cardiopathie gauche
  • Pneumopathies chroniques : BPCO, Pneumopathies interstitielles chroniques, hypoventilation alvéolaire, exposition chronique à l'altitude, anomalies du développement
  • Maladie thrombo-embolique chronique (y compris embols métastatiques, parasites, corps étrangers)
  • Sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomatose, compression des vaisseaux pulmonaires (ADP, tumeurs, fibrose médiastinale),…

Rôle discuté (FR?) de : chimioth, sexe féminin, grossesse, HTA, obésité, dysthyroïdies

Clinique, complications, pronostic

Hormis les symptômes de l'éventuelle maladie sous-jacente, les symptômes n'apparaissent svt qu'à un stade tardif:

  • Dyspnée
  • Douleur thoracique
  • Asthénie

A un stade avancé :

  • Oedèmes périphériques, ascite, anasarque
  • Turgescence jugulaire
  • Palpitations
  • Syncopes
  • Souffle d'insuffisance tricuspide et B2 claquant
  • Phénomène de Raynaud

L'évaluation de la sévérité se fait généralement par l'évaluation de la dyspnée (NYHA)

Le facteur conditionnant le pronostic est la répercussion sur la fonction systolique D. La survie médiane est ainsi de 6 mois si la Pauriculaire D > 20 mmHg

Examens complémentaires - mise au point

  • Biologie : recherche des facteurs de risque,  sérologies HIV/ HBV/ HCV, marqueurs auto-immuns, aN aspécifiques (augmentation possible du taux de sérotonine et de médiateurs inflammatoires, cholestase, cytolyse, thrombopénie,…)
  • Biopsie (rarement indiquée, à risque!) : accumulation de protéines extra-cellulaires, prolifération de cellules endothéliales, hypertrophie et prolifération de cellules musculaires lisses, thromboses d'artérioles et veinules pulmonaires, diminution de production et de l'activité de la NOsynthétase et des prostacyclines (vasodilatateurs) et surproduction de vasoconstricteurs, éventuelles caractéristiques de pathologies associées
  • ECG : HAD et HVG
  • RX thorax : dilatation des artères pulmonaires, cardiomégalie, pathologies pulmonaires
  • Echo cœur : mesures des Ppulmonaires, évaluation de la fonction systolique D et valve tricuspide
    • = examen de dépistage
    • Estimation par la vitesse du flux d'insuffisance tricuspide
    • Sytématique chez : porteurs BMPR2 ou apparentés au 1er degré, atteint de sclérodermie systémique/ cardiopathie congénitale/ hypertension portale
  • Cathétérisme cardiaque D = diag : mesure des Rpulmonaire et du degré de réversibilité sous perf de prostacyclines/ inhalation de NO (bon pronostic avec probable réponse de longue durée aux antiCa si diminution de 30% des R)
    • HTAP si PaP moyenne > 25 mmHg au repos ou > 30 mmHg à l'effort en l'absence d'élévation de la PAPO (< 15 mmHg)
  • IRM cardiaque, angio-CT/ scinti : analyse du VD, exclusion de thrombo-embolie
  • EFR : recherche d'une altération de diffusion et d'un syndrome restrictif (collagénose?)
  • Gazométrie : désaturation (cardiopathies congénitales, shunt D-G ?)
  • Test de marche à l'effort : si la consommation maximale en O2 est
    • < 10 ml/kg/min → indication de greffe
    • 10-15 → essai de tt médicamenteux → greffe en cas d'échec
  • Divers selon patho suspectée : écho abdo (hypertension portale?),…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

!!! un tt d'HTAP ne peut jamais être arrêté brutalement (rebond++++) !!!

  • Prostacyclines (PGI2) et analogues = le plus efficace
    • IV (epoprosténol) si sévère
    • Inhalées (iloprost = ventavis) ou orales (béraprost)
    • SC par pompe : tréprostinil = remodulin
  • Sintrom systématique en cas d'HTAP idiopathique
  • O2 nasal (confort, pas d'effet sur la survie)
  • Anti-calciques : à essayer en 1ère intention en cas de réponse positive au test de vasodilatation aiguë)
  • Antagonistes de l'endothéline (bosentan = tracleer, sitaxentan = thelin, ambrisentan = volibris)
  • Septostomie atriale (diminution de la Pauriculaire  D et augmentation du débit G) dans les formes avancées
  • Transplantation (cardio)-pulmonaire dans les formes terminales (survie à 4 ans = 50%)

! les diurétiques ont leur place, mais leur utilisation excessive peut entraîner une décompensation cardiaque !

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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