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Epilepsies

!!! SORRY, ARTICLE EN COURS DE REDACTION !!!

Epilepsie = maladie chronique définie par la répétition à intervalles variables de crises épileptiques.

 

Une crise épileptique ne témoigne pas toujours d'une maladie épileptique : elle peut demeurer unique, cas de la plupart des "crises accidentelles" (trauma, infection, toxique, métabolique), et ne nécessiter aucun traitement de fond. Elle témoigne d'une hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones et de son éventuelle propagation.

 

Les "états de mal épileptiques" sont des crises prolongées (minimum 10 min) ou des successions de crises E dans un petit intervalle de temps, sans récupération fonctionnelle intercritique → risque de nécrose → constituent des URGENCES médicales.

 

Prévalence des épilepsies = 0,5% (patho neuro la plus fqte après la migraine), bimodale (++ enfants et > 60 ans), 50% des épilepsies débutant avant 10 ans.

 

ETIOLOGIES DES EPILEPSIES


1. IDIOPATHIQUES (= génétiques, ++ des canaux ioniques)

 

2. SYMPTOMATIQUES

 

= secondaires à des pathologies :

-        cérébrales :

o   traumas crâniens

o   tumeurs cérébrales

o   infections du SNC

o   séquelles d'AVC

o   pathos neurodégénératives (Alzheimer, Huntington,…)

o   encéphalites auto-immunes

o   malformations cérébro-vasculaires

o   anomalies du développement cortical (dysplasies corticales focales, hétérotopies,…)

-        extracérébrales :

o   intoxications (alcool, cocaïne, amphets, plomb, manganèse, organophosphorés,…)

o   iatrogènes (psychotropes, théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine,…)

o   troubles métaboliques (hypoglycémies, hypocalcémies, hyponatrémies, déficits en vit B,…)

o   sevrages (alcool, benzodiazépines, barbituriques,…)

 

3. CRYPTOGENETIQUES = étiologie encore inconnue

 

FORMES CLINIQUES

 

1. CRISES FOCALES (= partielles)

 

!!! toute crise focale peut se généraliser. Elles peuvent être suivies de signes déficitaires (paralysie de Todd [déficit moteur postcritique transitoire, ++ hémiparésie, régressant en < 24h], cécité, apahasie,…)

 

            a) Crises motrices (décharges dans le cortex moteur)

 

→ crises cloniques/ myocloniques d'un bras ou d'une jambe pouvant se généraliser à un hémicorps. Pas de perte de conscience.

 

            b) Crises somato-sensitives (= somesthésiques) (décharges dans la circonvolution pariétale ascendante)

 

→ sensations variables : paresthésies, engourdissements, chaleur, froid,… + svt associées à une crise motrice par diffusion sous-corticale.

 

            c) Crises sensorielles (décharges au niveau du lobe temporal ou occipital)

 

→ signes visuels (taches colorées/ lumineuses, scotomes,…) ou auditifs, gustatifs, olfactifs, vertiges,…

 

            d) Crises végétatives (1er signe fqt des crises temporales internes)

 

Seraient très fréquentes mais sont très difficiles à repérer.

→ signes cardio-vasculaires, respiratoires, hypersudation, pesanteur gastrique,…

 

            e) Crises psychomotrices (= partielles complexes) (décharges dans le lobe temporal)

 

Durent svt moins de 2 minutes mais possible répétition rapide (mal épileptique complexe partiel). Clinique:

- aura = hallucinations complexes : déjà-vu, déjà-entendu, voix, images,…

- mvts involontaires simples stéréotypés : mâchonnements, reniflements,…

- fléchissement de la conscience : +++ réponses inappropriées

 

2. CRISES GENERALISEES D'EMBLEE

 

a) Crise tonico-clonique (= grand mal)

 

→ perte brutale de la conscience, svt avec cri puis chute svt responsable de blessures → contraction tonique intense généralisée avec apnée et cyanose, dure ~20 sec → violentes secousses myocloniques généralisées +- émission d'urines/fèces/sperme +- morsure de la langue, dure ~40 sec → relâchement et coma post-critique pouvant durer plusieurs heures. Possible fatigue, myalgie, pétéchies,… au réveil (témoignent de l'effort musculaire).

 

Parfois crises atypiques : unilatérale, purement clonique, purement tonique, atonique,…

 

            b) Epilepsie-absence (= petit mal)

 

Bcp plus fqt chez l'enfant (pic ~6 ans).

 

→ suspension brève (qq sec) de la conscience avec quelques mouvements faciaux (clignements,…) ou qq secousses des bras à une fréquence ~3/sec ou chute de la tête. ! Ces crises peuvent se répéter jusqu'à 100 x/j !!! Dans 10% des cas les patients développeront des crises de grand mal après 5-10 ans.

 

L'EEG montre des pointes-ondes à ~3 cycles/sec.

 

            c) Crises myocloniques

 

→ secousses brèves bilatérales, plus marquées aux MS et à la face, pas de perte de conscience.

 

3. AUTRES FORMES PARTICULIERES A L'ENFANCE

 

            a) Convulsions fébriles (1-5% des 6 mois à 6 ans)

 

Secondaires à des infections (++ ORL) révélant une prédisposition génétique → ~3% développeront des crises de grand mal par la suite. La clinique est très variable : crises partielles ou généralisées sur fond de pyrexie.

 

            b) Syndrome de West (6 mois – 2 ans)

 

Svt présent sur terrain encéphalopathique (= secondaire, 2/3, mauvais pronostic), ce syndrome associe :

            - tics de Salaam (spasmes infantiles) = spasmes en flexion/extension de la tête avec salves des membres

            - arrêt du développement psycho-moteur/ régression fqte !

            - anomalies à l'EEG : hypsarythmie (pas de rythme et potentiels géants)

Le traitement réside en des corticoïdes/ ACTH, benzodiazépines,…

Nbre de ces enfants garderont un retard mental sévère !

 

            c) Syndrome de Lennox et Gastaut (> 2 ans)

 

Primaire ou secondaire (svt présent sur terrain encéphalopathique) ou peut suivre le syndrome de West. Se caractérise par:

-        de nbses crises (survenue quasi-quotidienne), ++ atoniques et absences atypiques

-        arrêt du développement psycho-moteur

-        anomalies à l'EEG : pointes-ondes à ~2-2,5 cycles/sec (+ lent que les absences)

Le traitement réside en du valproate, felbamate,…

Nbre de ces enfants garderont un retard mental sévère !

 

4. ETAT DE MAL EPILEPTIQUE   !!!!!!!! URGENCE MEDICALE !!!!!!!!!!!!!!!

 

= crises prolongées (minimum 10 min) ou successions de crises E dans un petit intervalle de temps, sans récupération fonctionnelle en intercritique → risque de lésions nécrotiques → constituent des URGENCES.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

1. EEG

 

+++ pour diag et localisation d'un éventuel foyer, mais 20-40% des EEG intercritiques sont N et des sujets sains ont parfois des EEG évocateur.

            - épilepsies absences → bouffées généralisées synchrones à ~3 cycles/sec

            - tonico-clonique

                       - en post-critique → désorganisé, ondes lentes amples à 1-2 cycles/sec

                       - en intercritique → N ou bouffées de pointes-ondes

            - focales → idem mais seulement dans les dérivations proches du foyer

 

2. CT/ RMN/ ARTERIOGRAPHIE/ PET-CT → ++ pour MAP des E focales (lésions?). Pas d'imagerie systématique si clinique et EEG typiques d'une épilepsie généralisée primaire

 

3. BIOLOGIE

 

Le plus spécifique = augmentation de la PRL dans les 20-60 minutes.

+- élévation de la leucocytose, CPK, GOT, GGT, aldolase, acide lactique, PRL,… (!!! Tous ces marqueurs sont très peu Sp pour différencier une crise E d'une syncope… → pas un argument dans le DD !!!)

 

4. PL ET AUTRES EXAMENS

 

Pour le DD des épilepsies secondaires.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL


1.  SYNCOPES (possibles convulsions)

 

2. CRISES PSEUDO-EPILEPTIQUES (= HYSTERIQUES)

 

! > 5% des vrais épileptiques font aussi des crises H. Caractéristiques des crises H :

- ++ devant témoins, traumas rares

- durée plus longue, pas de phase tonique ni post-critique (ou mutisme)

- pas d'anomalie clinique ou biologique après la crise

 

3. AVC (DD des crises partielles)

 

4. MIGRAINES ACCOMPAGNEES (crise évoluant plus lentement) (DD des crises partielles)

 

5. EQUIVALENTS MIGRAINEUX (DD des crises partielles)

 

TRAITEMENT

 

Cf PEC des crises E en urgence

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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