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Encéphalopathies - généralités et éléments d'orientation étiologique

Encéphalopathie = dysfonctionnement global du SNC se manifestant surtout par des troubles de la conscience, parfois limités à une somnolence/ troubles de la concentration et de l'attention. Résulte d'un défaut d'apport/ d'utilisation des substrats énergétiques ou d'un dysfonctionnement des systèmes neurophysiologiques de l'éveil. Les étiologies, de gravité diverses, sont très nombreuses, l'essentiel étant d'éliminer rapidement les urgences thérapeutiques.

Leur prise en charge diag et thérapeutique s'apparente grossièrement à celle d'un syndrome confusionnel ou d'un trouble de la vigilance.

Orientation clinique rapide

De façon générale, certains éléments ont une grande valeur d'orientation étiologique :

  • Mode d'installation :
    • Aiguë → intoxications (alcool, BZD, opiacés, hallucinogènes, théophylline,…), sevrages (alcool, sédatifs, antiE,…), encéphalopathies carentielles (Wernicke, Marchiafava), méningite/ méningo-encéphalites (t°/ signes méningés), sepsis sévère, hypertensive, anoxique, ADEM,…
    • Subaigu → très peu Sp (troubles métaboliques/ hydro-électriques, carences alimentaires/ vitaminiques, intoxs et sevrages, infections du SNC, troubles de l'homéostasie thermique/ du sommeil,…), ADEM,…
    • Chronique/ fluctuant → endocrinopathies, défaillance d'organe, intoxication intermittente, trouble du métabolisme, patho neurologique chronique
  • Terrain de survenue (antécédents [ ! diabète, épilepsie, HTA, psys, cardio-pulmonaire, hépatique, rénal !], assuétudes, traitements en cours/ arrêtés récemment, voyages, mode de vie, profession,…)
  • Céphalées associées → exclure HTIC, méningite, HH intracrâniennes, encéphalopathie hypercapnique/ hypoxique, ADEM
  • Présence de déficits neuros focaux initiaux → lésions cérébrales focales ? hypoglycémie ? Signes multifocaux (ADEM) ?
  • Troubles du comportement → toxiques, sevrages ?
  • Confusion avec agitation (delirium) → encéphalopathies toxiques (psychotropes hallucinogènes, L-dopa, BZD, anticholinestérasiques, anticholinergiques) et sevrages (alcool, BZD, opiacés,…) +++, HTIC (!), pathos métaboliques/ endocriniennes (hyperthyroïdie, hyperCa, hypoNa), infections du SNC
  • Confusion aiguë chez une personne âgée → toute affection somatique...
  • Mouvement anormaux
    • Tout mvt aN strictement unilatéral → lésion cérébrale focale ?
    • Myoclonies → crises E (! Cause ou conséquence de l'encéphalopathie, la mise en évidence de crises E ne doit pas faire arrêter la MAP !), sevrages en BZD, intox (métaux lourds, tricycliques, théophylline, ciclosporine A,…), encéphalopathie urémique/ des dialysés/ (post)-anoxique/ de Hashimoto, pellagre,…
    • Astérixis → insuffisance hépatique/ respiratoire, syndrome de Reye, encéphalopathie ammoniacale (valproate, carbamazépine),…
    • Tremblement fin → hyperthyroïdie, intox à la théophylline ?
    • Tremblement grossier → sevrage alcoolique, hyperCa ?
    • Chorées / dystonies paroxystiques → hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, syndrome d'hyperviscosité, LED, intox aux neuroleptiques
    • Ataxie/ trouble de la coordination → intox (alcool, phénytoïne, carbamazépine,…), hypothyroïdie, Wernicke, insuffisance respi, maladie coeliaque, légionellose
    • Nystagmus → intox (antiE, psychotropes,…) ?
    • Frissons → encéphalopathie septique ?
    • Fasciculations → intox (anticholinestérasiquues), hyper/ hypoCa, hypoMg, hypoP, (syndrome de Morvan)
    • Myorythmies oculomasticatoires → très Sp, neuro-Whipple (exceptionnel !) ?
    • Stéréotypies bucco-facio-linguales → très Sp, encéphalopaathies auto-immunes ?
    • Brady/akinésie inattendue par rapport au degré de vigilance → hypothermie, hypothyroïdie, intox (neuroleptiques, CO, Mn, méthanol), hypoxie, encéphalite à arboV
  • Troubles du tonus
  • Hypotonie hyporéflectique généralisée → très aSp, mais évoquer d'abord une cause métabolique/ toxique (sédatifs ! hypoMg ! hypoP !)
  • Hypertonie oppositioniste → délirium (sevrages en alcool ou BZD, hyperCa, encéphalopathie urémique), toute encéphalopathie légère-modérée chez un dément, Wernicke, pellagre,…
  • Hypertonie extrapyramidale → très aSp, rechercher une insuffisance respiratoire/ hépatopathie, intox CO/ Mn/ organophosphorés, syndrome malin des neuroleptiques, hypothyroïdie, myélinolyse extrapontine,…
  • Tétanies → hypoCA, hypoMg ? ! risque de décès par spasme laryngé !
  • Troubles de l'oculomotriciité extrinsèque → exclure systématiquement une lésion du tronc cérébral !, Wernicke ?
  • Déviations toniques du regard → sédatifs ? anoxie ? neuroleptiques ?
  • Troubles de l'oculomotricité intrinsèque → exclure systématiquement une lésion du tronc et une atteinte du sympathique cervical !, intoxs
  • Troubles végétatifs :
    • Hyperthermie → infection du SNC !, sepsis, thyrotoxicose, intoxs (anticholinergiques, salicylés, syndrome malin des neuroleptiques, syndrome sérotoninergique), coup de chaleur, agitation/ convulsions
    • Hypothermie → exposition au froid, sepsis sévère, hypothyroïdie, hypopituitarisme, Wernicke, encéphalite limbique auto-immune
    • Pic HTA → (pré)-éclampsie, encéphalopathie hypertensive, AVC
    • Pic HTA + tachycardie → intox (cocaïne, amphétamines)
    • Dépression cardio-respiratoire → totalement aSp en cas de trouble de la vigilance sévère, sinon penser à une intox aux organophosphorés, hypercapnie
    • Hypersécrétion exocrine → intox aux organophosphorés, hypoglycémie
  • Troubles sensoriels : très fqts et aSp, certains sont plus Sp :
    • Dyschromatopsies → intox aux digitaliques ?
    • Hallus élaborées → LSD ? cannabis ? anticholinergiques ? sevrage en opiacés ?
    • Troubles proprioceptifs importants → carence en vit B12 ?
  • Anomalies cutanées :
    • Couleur rouge cochenille → intox CO
    • Cyanose des extrémités → insuffisance respi
    • Pâleur → hypothyroïdie
    • Ictère et angiomes stellaires → insuffisance hépatique
    • Traces de piqûres → intox IV ?
  • Haleine : foetor hépatique, acido-cétosique, éthylique
  • Signes de collapsus/ d'insuffisance cardiaque aiguë, troubles de conduction à l'ECG, bradycardie aN → intoxs aux tricycliques/ digitaliques
  • Œdème papillaire au FO → intox au Pb/ As/ vitamine A, Wernicke, HTIC
  • Rétinopathie hypertensive au FO → encéphalopathie hypertennsive
  • Syndrome infectieux/ septique → infection du SNC, encéphalopathie septique

Orientation paraclinique rapide

CT-scanner cérébral = examen radiologique minimum

→ lésion focale ? signes d'HTIC ? lésions anciennes ? calcifications des noyaux centraux (trouble du métabolisme phosphocalcique) ? hypodensité du pied de la protubérance (myélinolyse centro/extra-pontine) ? aN du corps calleux (Marchiafava) ?

IRM cérébrale (T1, T1+contraste, FLAIR, T2 écho de gradient, diffusion)

  • Hyperintensités pallidales en écho de spin T1 → encéphalopathie hépatique ++
  • AN de signaux T2 et FLAIR de la SB et du cortex hémisphérique post → PRESS ?
    • ! autres aN compatibles avec un PRESS : aN limitées au tronc et/ou cervelet, aN s'étendant en frontal, lésions pouvant prendre le contraste
  • Œdème encéphalique diffus sans aN de signal de la SB → encéphalopathie hypoNa ?
  • Hyposignal T1, hypersignal T2 et FLAIR dans le pied de la protubérance (parfois dans la SB hémisphérique/ noyaux gris centrax) → myélinolyse centro/extra-pontine ?
  • Hypersignal T2 et FLAIR, aN en diffusion au niveau de la région mésencéphalique péri-aqueducale/ thalamus internes/ corps mamillaires (pouvant prendre le contraste) → très évocateur d'un Wernicke
  • AN de signal puis nécrose du corps calleux → encéphalopathie de Marchiafava ?
  • AN T2 et FLAIR +- prise de gado en T1 au niveau de T5 +- symétrique → encéphalite limbique ?
  • Atrophie corticale + hyposignaux bipallidaux +- signes de nécrose laminaire (hypersignal T1 et diffusion cortical et linéaire) → encéphalopathie post-anoxique ?
  • Diverses images caractéristiques : encéphalopathies HIV (hypersignaux diffus de la SB hémisphérique respectant les fibres en U), CJD (hypersignaux du striatum et cortex en diffusion), ADEM (lésions démyélinisantes oedémateuses multifocales +- zones hémorragiques),…

Peut également identifier des lésions séquellaires expliquant des déficits observés n'ayant pas de rapport avec l'encéphalopathie et égarant le diag. Recherche des complications.

Bilan biologique

  • Sang : Hémato-CRP, iono, fct rénale et hépatique, coag, glycémie, thiaminémie, protides, lactates, amylase-lipase, alcoolémie, NH4. Gazo, CO. +- dosage de médocs +- toxiques
  • Urine : iono, urée, glycosurie, cétonurie, opiacés, BZD, barbituriques, antidépresseurs +- autres toxiques
  • Hémocs - EMU, à discuter selon suspicion sepsis
  • ! toujours prélever des échantillons initiaux à conserver pour analyses ultérieures !

ECG et RX thorax

EEG

Quatre intérêts :

  • Affirmer l'encéphalopathie : ralentissement monomorphe et symétrique du rythme de fond, prédominant svt d'abord en frontal puis se généralisant, associé à une diminution progressive de la réactivité aux stimuli
  • Orientation étiologique :
    • Tracé très dépressif/ plat et aréactif +- aN pointues périodiques (tracé suppresif) → coma barbiturique ? anoxie ?
    • Envahissement progressif d'ondes lentes delta monomorphes, ++ triphasiques → encéphalopathie hépatique/ respiratoire +++ ?, encéphalopathies urémique/ septique/ hyperCa
    • Activités Eformes paroxystiques → très aSp mais penser à un sevrage (++ alcool, sédatifs) et une hypoglycémie
    • Etat de mal E, état post-critique prolongé
    • Rythmes rapides → intoxs (psychotropes ++) ?, crise E
    • Tracés pseudorythmique/ pseudopériodique → intox (céfépime, ceftazidime, baclofène, Li, bismuth), infections (encéphalite herpétique, panencéphalite sclérosante subaiguë, CJD)
    • ! chez les patients gériatriques, > 10% des patients présentant une confusion / encéphalopathie d'installation aiguë seraient en état de mal non convulsivant, indépendamment de la cause sous-jacente (++ sepsis).
  • Instauration d'un tt antiE en cas d'aN Eformes
  • Surveillance de l'évolution : dans certains cas (++ encéphalopathies métaboliques / respis), l'EEG semble évoluer plus précocément que la clinique

Ponction lombaire

Systématique en cas d'incertitude étiologique/ suspicion clinique d'infection du SNC après réalisation du CT cérébral. A discuter sinon. → cyto, chimie, bactério, myco et parasito, électrophorèse des protides (une hypergammaglobulinémie majeure oriente vers une panencéphalite sclérosante subaiguë/ une  trypanosomiase), divers selon clinique. Conserver un tube.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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