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Encéphalopathie de Marchiafava-Bignami

Rare, caractérisé par une démyélinisation / nécrose du corps calleux et de la SB adjacente. Etiologie inconnue (toxicité directe de l'alcool ? carentielle ?) mais se rencontre presqu'exclusivement chez les "grands alcooliques dénutris".

Clinique d'évolution ++ aiguë / sub-aiguë / chronique : confusion, démence, mutisme akinétique, coma +- spasticité, dysarthrie, apraxie / ataxie de la marche.

L'IRM montre les lésions caractéristiques du corps calleux (hypersignaux T2, hypo en T1) +- SB, rubans corticaux, formations optiques, pédoncules cérébelleux.

Pas de tt hors supportif. Récupération exceptionnellement décrite.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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