Encéphalopathie d'Hashimoto (SREAT)

L'encéphalopathie d'Hashimoto ou stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) est une forme particulière de méningo-encéphalite auto-immunes non vasculitique.

Il s'agit d'un syndrome, associé aux thyroïdites d'Hashimoto, dont l'existence même est controversée. Il se caractérise par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- des déficits focaux, des crises épileptiques et/ou des myoclonies), la démonstration d'absence d'infection du système nerveux et une bonne réponse clinico-radiologique aux corticoïdes.

L'encéphalopathie d'Hashimoto est réputée rare à exceptionnelle, une étude évoquant une prévalence de 2/ 100.000 habitants, se déclarant préférentiellement vers 40 ans et ayant un sex ratio de 4 femmes pour 1 homme.

Eléments de physiopathologie

Contrairement aux encéphalopathie hypothyroïdiennes ou hyperthyroïdiennes, reflets directs du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie de l'encéphalopathie d'Hashimoto est présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes (qui est même normal dans la majorité des cas) mais supposée dépendante du taux d'auto-anticorps anti-thyroïdiens.

Clinique

Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :

  • Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations.
  • Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie.
  • Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM.

De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.

L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.

Examens complémentaires

  • Biologie
    • Indispensables au diag mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg
    • TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
    • Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases
  • PL : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
  • .EEG : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth
  • IRM cérébrale : habituellement normale. Parfois : atrophie, hypersignaux T2 aSp de la SB. Description exceptionnelle de pattern évoquant une patho démyélinisante.

Diagnostic

Diagnostic difficile. Pour être évoqué, sont nécessaires :

  • Clinique compatible
  • Présence d'Ac antiTPO / antiTg
  • Exclusion d'une étiologie infectieuse (PL) et autres DD (IRM avec gado, EEG, biol d'un bilan de démence ou de sd confusionnel)
  • Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Pas d'EBM

  • Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO
    • Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine)
  • Tt d'une éventuelle dysthyroïdie
  • Tt symptomatique

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD