Encéphalites - généralités

Polio-encéphalites (subst. grise)		Leuco-encéphalites (subst. blanche)
Aiguës	Sub-aigu/ chronique	Aiguës	Subaigu/ chronique
HSV, HZV, rage, arbovirus	Maladies à prions, HIV	Encéphalite aiguë hémorragique, post-rougeole/ rubéole/ oreillons/ variole, post vaccin rougeole/ varicelle/rage	Leucoencéphalite multifocale progressive, Panencéphalite sclérosante subaiguë

 

ENCEPHALITE HERPETIQUE

= 1^ère encéphalite sporadique aiguë ! Evolution spontanée = 70% de décès dans les 10j !

Cause = HSV 1  (excepté l'encéphalite herpétique congénitale à HSV 2)

 

1. CLINIQUE

 

Evolution rapide ! Température, céphalées, troubles du comportement et de la conscience, crise E (50%), déficits focaux (aphasie, hémiplégie,…), signes méningés,…

 

1. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

• IRM

o   !!! à faire en 1^ère intention dès suspicion du diagnostic → montre des anomalies temporales (+- frontales) précoces. Le CT peut mettre quelques jours à montrer une image évocatrice (plage hypodense temporale, d'abord unilat puis bilat).

• LCR

o   qq centaines de C (++ L), protéinorachie élevée, glycorachie normale. La culture peut détecter l'HSV. Une PCR HSV apporte le plus svt le diag de certitude.

• EEG

o   tjrs anormal, "typique" = tracé lent + complexes répétitifs de pointes prédominant en temporal.

• Biopsie temporale

o   apporte le diag de certitude si la PCR est négative

 

1. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : autres (méningo)-encéphalites, abcès temporal, tumeur temporale.

 

1. TRAITEMENT

 

Acyclovir IV 10-30mg/kg ttes les 8h sur 10jrs → 20% de mortalité, 50% reprendront une vie active.

+- mannitol et corticoïdes si signes d'œdème avec menace d'engagement.

 

ENCEPHALITE RABIQUE (RAGE)

 

Survient en moyenne dans les 1-3 mois suivant la morsure par un chien/ chat inoculant le rhabdovirus.

 

→ température, hypersalivation, trismus, hydrophobie (refus de s'alimenter et boire), léthargie ou excitation avec hallucinations audio-visuelles, céphalées, myoclonies, crises E.

 

CT → lésions concentrées dans l'hypothalamus et les cornes d'Ammon

LCR → pléocytose +++ L

 

!!!!!!!!!!!!!!! dès que la maladie est déclarée, la mortalité est de 100% !!!!!!!!!!!!!!!!!

→ si morsure suspecte → garder le patient jusqu'à autopsie du cerveau de l'animal → si + → vacciner le sujet + sérum hyperimmun!

 

LEUCO-ENCEPHALITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP)

 

Agent = virus JC (polyomavirus). Se rencontre principalement chez les immunodéprimés (SIDA +++ 4-7% feront une LEMP, tts immunosupresseurs), occasionnellement chez des patients atteints de maladies inflammatoires chroniques.

 

→ à suspecter devant toute manifestation neurologique inhabituelle et inexpliquée d'installation subaiguë chez les patients immunodéprimés (SIDA, myélofibrose, tts pour lymphomes/ SEP/ greffes/…) ou atteints de pathos inflammatoire chronique (sarcoïdose,…). Peut résulter d'un syndrome d'immunorestauration dans le cadre du tt de ces pathologies.

 

1. CLINIQUE

 

Très variable allant d'unee paralysie pseudopériphérique d'un membre à la démence d'évolution subaiguë en passant par une vision floue, hémianopsie, cécité corticale, troubles instrumentaux, troubles moteurs, céphalées,… rarement des crises E. La médiane de survie est ~4 mois mais des survies à > 30 mois ont été rapportées.

 

1. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

1. CT cérébral

 

→ hypodensités svt bien circonscrites à la SB en début d'évolution, pas d'effet de masse, pas de prise de PC.

 

1. IRM cérébrale

 

→ hypersignaux de la SB précoces en T2, ++ en pariéto-occipital, au centre ovale, région périventriculaires ou en fosse post. Pas de prise de gado.

 

1. Ponction lombaire

 

Cyto-chimie habituellement N. La PCR peut révéler la présence du JC virus.

 

1. Biopsie cérébrale

 

Diag de certitude→ la LEMP se définit par 3 critères histologiques :

• Foyers disséminés de démyélinisation pouvant tardivement se nécroser
• Des oligodendrocytes aN, à la périphérie de ces foyers, dont les noyaux augmentés de volume contiennent des inclusions baso / éosinophiles
• Des astrocytes géants

Rarement pratiquée cependant vu l'absence de traitement curatif.

 

1. TRAITEMENT ET PRONOSTIC

 

! La survie moyenne est de 6 mois, qq cas décrits de guérisons sous tt/ spontanées.

 

Pas de tt codifié. Envisager :

• Restauration de l'immunité (selon l'étiologie : antirétroviraux haute doses, diminution des tts immunosuppresseur,

o   ! Risque majeur = syndrome d'immunorestauration (= syndrome inflammatoire de restauration immune) ! (cf chapitre correspondant en hémato)

o   → toujours à associer à une cure de corticoïdes decrescendo pour minimiser ce risque

• Tt antiviral haute dose (! Très discuté ! Très toxique !)
• Quelques cas décrits d'amélioration sous méfloquine…

 

MALADIES A PRIONS (Creutzfeldt-Jakob (et variante), Kuru, Gerstman-Straussler-Shencker)

 

Prion = protéine normalement présente → devient pathogène par changement de conformation (PrPsc). Or la PrPsc est capable d'induire la transformation de la protéine normale en PrPsc → réaction en chaîne. La transformation initiale peut survenir par :

-        hasard → il existe des formes sporadiques (~80% des cas)

-        prédisposition génétique → il existe des formes "héréditaires"

-        introduction de PrPsc → il existe des formes infectieuses et iatrogènes (hormones de croissance et alimentation).

 

Clinique typique :

• Tableau clinique d'installation rapide comprenant : démence  + ataxie + myoclonies + encéphalopathie spongiforme +- troubles comportementaux / signes pyramidaux / signes extrapyramidaux
• Fréquemment, on retrouve un épisode sentinelle qq sem/ mois avant la déclaration clinique

EEG complexes "caractéristiques" (peu Se et Sp)

IRM

LCR : svt présence de la protéine PR 14.3.3 (peu Se et peu Sp)

 

Il n'existe pas de traitement. Evolution fatale inexorable.

 

Prévention de transmission (liquides biologiques) dès suspicion : à signaler pour tout acte invasif, (selon la Haute Autorité de Santé française : isolement, gants + blouse, désinfection prolongée de tout liquide biologique, désinfection de tout objet devant sortir de la chambre à l'eau de javel)

 

ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ET POST-VACCINALES

Post-infectieuses : rougeole, rubéole, oreillons, variole, ADEM et encéphalite de Hurst (très grave, agent inconnu)

Post-vaccinales : rougeole, varicelle, rage

 

→ apparition de signes d'encéphalites 1-2 sem après l'infection/ la vaccination.

Les examens complémentaires sont généralement banaux, le LCR comptant 100-300 C  +++ L

La mortalité varie de 10-30% mais les survivants récupèrent généralement très bien.

 

Le traitement repose sur les corticoïdes et un soutien en USI.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD