Encéphalites - généralités
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Subaigu/ chronique |
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Maladies à prions, HIV |
Encéphalite aiguë hémorragique, post-rougeole/ rubéole/ oreillons/ variole, post vaccin rougeole/ varicelle/rage |
Leucoencéphalite multifocale progressive, Panencéphalite sclérosante subaiguë |
Sommaire
ENCEPHALITE HERPETIQUE
= 1ère encéphalite sporadique aiguë ! Evolution spontanée = 70% de décès dans les 10j !
Cause = HSV 1 (excepté l'encéphalite herpétique congénitale à HSV 2)
- CLINIQUE
Evolution rapide ! Température, céphalées, troubles du comportement et de la conscience, crise E (50%), déficits focaux (aphasie, hémiplégie,…), signes méningés,…
- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- IRM
o !!! à faire en 1ère intention dès suspicion du diagnostic → montre des anomalies temporales (+- frontales) précoces. Le CT peut mettre quelques jours à montrer une image évocatrice (plage hypodense temporale, d'abord unilat puis bilat).
- LCR
o qq centaines de C (++ L), protéinorachie élevée, glycorachie normale. La culture peut détecter l'HSV. Une PCR HSV apporte le plus svt le diag de certitude.
- EEG
o tjrs anormal, "typique" = tracé lent + complexes répétitifs de pointes prédominant en temporal.
- Biopsie temporale
o apporte le diag de certitude si la PCR est négative
- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : autres (méningo)-encéphalites, abcès temporal, tumeur temporale.
- TRAITEMENT
Acyclovir IV 10-30mg/kg ttes les 8h sur 10jrs → 20% de mortalité, 50% reprendront une vie active.
+- mannitol et corticoïdes si signes d'œdème avec menace d'engagement.
ENCEPHALITE RABIQUE (RAGE)
Survient en moyenne dans les 1-3 mois suivant la morsure par un chien/ chat inoculant le rhabdovirus.
→ température, hypersalivation, trismus, hydrophobie (refus de s'alimenter et boire), léthargie ou excitation avec hallucinations audio-visuelles, céphalées, myoclonies, crises E.
CT → lésions concentrées dans l'hypothalamus et les cornes d'Ammon
LCR → pléocytose +++ L
!!!!!!!!!!!!!!! dès que la maladie est déclarée, la mortalité est de 100% !!!!!!!!!!!!!!!!!
→ si morsure suspecte → garder le patient jusqu'à autopsie du cerveau de l'animal → si + → vacciner le sujet + sérum hyperimmun!
LEUCO-ENCEPHALITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP)
Agent = virus JC (polyomavirus). Se rencontre principalement chez les immunodéprimés (SIDA +++ 4-7% feront une LEMP, tts immunosupresseurs), occasionnellement chez des patients atteints de maladies inflammatoires chroniques.
→ à suspecter devant toute manifestation neurologique inhabituelle et inexpliquée d'installation subaiguë chez les patients immunodéprimés (SIDA, myélofibrose, tts pour lymphomes/ SEP/ greffes/…) ou atteints de pathos inflammatoire chronique (sarcoïdose,…). Peut résulter d'un syndrome d'immunorestauration dans le cadre du tt de ces pathologies.
- CLINIQUE
Très variable allant d'unee paralysie pseudopériphérique d'un membre à la démence d'évolution subaiguë en passant par une vision floue, hémianopsie, cécité corticale, troubles instrumentaux, troubles moteurs, céphalées,… rarement des crises E. La médiane de survie est ~4 mois mais des survies à > 30 mois ont été rapportées.
- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- CT cérébral
→ hypodensités svt bien circonscrites à la SB en début d'évolution, pas d'effet de masse, pas de prise de PC.
- IRM cérébrale
→ hypersignaux de la SB précoces en T2, ++ en pariéto-occipital, au centre ovale, région périventriculaires ou en fosse post. Pas de prise de gado.
- Ponction lombaire
Cyto-chimie habituellement N. La PCR peut révéler la présence du JC virus.
- Biopsie cérébrale
Diag de certitude→ la LEMP se définit par 3 critères histologiques :
- Foyers disséminés de démyélinisation pouvant tardivement se nécroser
- Des oligodendrocytes aN, à la périphérie de ces foyers, dont les noyaux augmentés de volume contiennent des inclusions baso / éosinophiles
- Des astrocytes géants
Rarement pratiquée cependant vu l'absence de traitement curatif.
- TRAITEMENT ET PRONOSTIC
! La survie moyenne est de 6 mois, qq cas décrits de guérisons sous tt/ spontanées.
Pas de tt codifié. Envisager :
- Restauration de l'immunité (selon l'étiologie : antirétroviraux haute doses, diminution des tts immunosuppresseur,
o ! Risque majeur = syndrome d'immunorestauration (= syndrome inflammatoire de restauration immune) ! (cf chapitre correspondant en hémato)
o → toujours à associer à une cure de corticoïdes decrescendo pour minimiser ce risque
- Tt antiviral haute dose (! Très discuté ! Très toxique !)
- Quelques cas décrits d'amélioration sous méfloquine…
MALADIES A PRIONS (Creutzfeldt-Jakob (et variante), Kuru, Gerstman-Straussler-Shencker)
Prion = protéine normalement présente → devient pathogène par changement de conformation (PrPsc). Or la PrPsc est capable d'induire la transformation de la protéine normale en PrPsc → réaction en chaîne. La transformation initiale peut survenir par :
- hasard → il existe des formes sporadiques (~80% des cas)
- prédisposition génétique → il existe des formes "héréditaires"
- introduction de PrPsc → il existe des formes infectieuses et iatrogènes (hormones de croissance et alimentation).
Clinique typique :
- Tableau clinique d'installation rapide comprenant : démence + ataxie + myoclonies + encéphalopathie spongiforme +- troubles comportementaux / signes pyramidaux / signes extrapyramidaux
- Fréquemment, on retrouve un épisode sentinelle qq sem/ mois avant la déclaration clinique
EEG complexes "caractéristiques" (peu Se et Sp)
IRM
LCR : svt présence de la protéine PR 14.3.3 (peu Se et peu Sp)
Il n'existe pas de traitement. Evolution fatale inexorable.
Prévention de transmission (liquides biologiques) dès suspicion : à signaler pour tout acte invasif, (selon la Haute Autorité de Santé française : isolement, gants + blouse, désinfection prolongée de tout liquide biologique, désinfection de tout objet devant sortir de la chambre à l'eau de javel)
ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ET POST-VACCINALES
Post-infectieuses : rougeole, rubéole, oreillons, variole, ADEM et encéphalite de Hurst (très grave, agent inconnu)
Post-vaccinales : rougeole, varicelle, rage
→ apparition de signes d'encéphalites 1-2 sem après l'infection/ la vaccination.
Les examens complémentaires sont généralement banaux, le LCR comptant 100-300 C +++ L
La mortalité varie de 10-30% mais les survivants récupèrent généralement très bien.
Le traitement repose sur les corticoïdes et un soutien en USI.
Auteur(s)
Shanan Khairi, MD