Démences potentiellement curables : démences vasculaires

2ème cause de démence dans les pays occidentaux (≈ 15-20%... mais 10 à 25% également de démence "mixtes", dégénératives-vasculaires), 1ère dans les PVD. ≈ 30% des patients ayant eut un AVC deviendraient déments (RR = 3-6x). Mauvais pronostic – certaines étiologies sont cependant accessibles à un traitement étiologique.

Etiologies

  • Atteinte des petits vaisseaux
    • Sclérohyalinose artériolaire
    • Angiopathie amyloïde cérébrale → présence de micro et macro-bleeds (++ lobaires) associés à des lésions ischémiques sous-corticales, association possible à Alzheimer.
    • Affections rares : CADASIL (++ notion migraines et crises E), CARASIL, MELAS, vasculites cérébrales, maladies de système, sd des antiphospholipides, maladies du collagène,…
  • Atteinte des gros / moyens vssx → évolution brutale, par à-coups < AVC répétés < FRCV
    • Infarctus massifs et infarctus cortico-sous-corticaux multiples
    • Infarctus stratégiques (ex : infarctus bithalamique → troubles mnésiques sévères, apathie, indifférence, troubles attentionnels +- ophtalmoplégie,…)
    • Origines emboliques → évolution brutale
    • HH → évolution brutale
    • TVC → évolution ++ progressive, exceptionnel

Clinique

Evolution svt brutale, aggravation par à-coups. Prédomine ++ svt sur un mode "frontal" / comportemental. Association ++ à des déficits focaux précoces. Possible évolution insidieuse vers un "état lacunaire" (démence, syndrome pseudo-bulbaire : dysarthrie – dysphagie – rire et pleurer spastique, troubles de la marche : "parkinson vasculaire", troubles de l'humeur) en cas de maladie des petits vssx. Médiane de survie après diag ≈ 3,9 ans (vs 5,4 ans pour les démences mixtes, 7,1 ans pour les Alzheimer et 11 ans pour les contrôles).

Examens complémentaires

  • Angio-CT/IRM → types de lésions, évocation d'étiologies particulières
  • Biologie +- PL +- angio → exclure vasculites cérébrales
  • Recherche des FRCV : MAPA, Holter RC, Dupplex des vssx du cou, biol,…

Diagnostic

Difficile à établir. Pas de critères (ni cliniques ni anapath) validés. Sont évocateurs :

  • FRCV mal contrôlés / atcdt d'AVC
  • Lésions évocatrices à l'imagerie (++ sous-corticales)
  • Clinique en escalier / début brutal / évolution fluctuante / épisodes de confusion
  • Association à des déficits focaux / Sd frontal / troubles exécutifs ou autres atteintes cognitives que mnésiques à l'avant plan
  • Conscience du problème

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Dans tous les cas : maîtrise des facteurs de risque cardio-vasculaires pour limiter l'évolution. +++ hypertension artérielle (seul facteur dont la maîtrise est démontrée efficace) > diabète, éthylo-tabagisme, hypercholestérolémie, mesures hygiéno-diététiques…
  • Antiagrégation selon risque de chute et ratio lésions hémorragiques/ ischémiques
  • Tt étiologique si possible : emboliques, thrombophilie, vasculites, maladies de système, malformations vasculaires, sténoses des gros vssx, angiopathies amyloïdes inflammatoires,…
  • Efficacité discutée des anticholinestérasiques (cf maladie d'Alzheimer),… – recommandés comme à envisager – non remboursés
  • Prise en charge para-médicale : idem Alzheimer

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD