Dégénérescence cortico-basale

La dégénérescence cortico-basale est une maladie neurodégénérative généralement sporadique et d'étiologie indéterminée. Elle est rare, débute généralement entre 55 et 70 ans. L'espérance de vie à partir du diagnostic est inférieur à 10 ans. Il n'y a pas de lien démontré avec des antécédents familiaux.

Anatomopathologie

A l'examen histologique, on observe :

  • Atrophie corticale asymétrique prédominante dans les régions frontopariétales et rolandiques
  • Perte neuronale et gliose sévère corticale et sous-corticale
  • Neurones ballonisés et achromatiques
  • Accumulation de protéine tau avec plaques gliales et dégénérescence neurofibrillaire

Clinique

Non spécifique, apparition lente de :

  • Syndrome parkinsonien initialement asymétrique (++ "maladresse" d'un membre supérieur / "main étrangère" et troubles de la marche avec discrète instabilité posturale), répondant peu ou pas à la L-dopa
  • Tremblement postural et d'action souvent intriqué à des myoclonies
  • Fréquents phénomènes dystoniques des membres atteints, assez évocateurs lorsqu'associés à un Sd parkinsonien
  • Apraxie (++ idéo-motrice)
  • Troubles cognitifs modérés et syndrome frontal généralement à l'arrière plan mais parfois inauguraux
  • Parfois : troubles sensitifs, dysarthrie assez tardive, syndrome pyramidal, mvts choréoathétosiques, dysphasie, dysphagie, troubles oculomoteurs (ophtalmoplégie supranucléaire fréquente mais discrète par rapport à la PSP), troubles psy et comportementaux

En pratique, le diagnostic est à évoquer devant l'association d'un syndrome parkinsonien asymétrique non dopa-sensible à une dystonie d'un membre/ une apraxie asymétrique/ des myoclonies focales/ des troubles de l'équilibre tardifs.

Examens complémentaires

  • IRM cérébrale : anomalies tardives et peu spécifiques. Le plus évocateur : atrophie fronto-pariétale asymétrique
  • PET-CT scanner : hypométabolisme asymétrique prédominant en fronto-pariétal et thalamique

Les examens complémentaires, trop peu Sp, ne présentent aucun intérêt pour le diag positif. Leur utilisation (biologie, IRM, testing neuropsy, PL,...) ne se justifie que dans le cadre d'un diagnostic différentiel, variable selon la présentation clinique (cf syndromes démentiels - généralités, syndromes parkinsoniens, tremblements, mouvements anormaux,...), pour exclure des causes curables.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Médicale : prise en charge symptomatique des myoclonies et dystonies (++ clonazépam), efficacité réduite de la l-dopa chez certains patients pour le syndrome parkinsonien
  • Paramédicale : cf Alzheimer

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD