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Maladie de Crohn

(Redirigé depuis Crohn)

Le Crohn ou maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique idiopathique du tube digestif. Elle se caractérise par des atteintes segmentaires transmurales, la présence de granulomes et de fibrose et de fréquentes atteintes ano-périnéales et extra-digestives. Ces lésions résultent d’une réponse immune anormale envers la flore intestinale (rupture de tolérance qui serait favorisée par des  facteurs environnementaux et génétiques [des mutations du gène CARD 15 sur locus IBD-1 présentes chez 3 à 15% des malades]).

Il s'agit d'une maladie rare (incidence de ~ 3 à 10/ 100.000 habitants/ an), touchant préférentiellement les sujets blancs d'Europe et d'Amérique du Nord. Son pic de déclaration clinique se situe entre 20 et 30 ans et il existe une légère prédominance féminine. Ses facteurs de risque sont le tabagisme (déclaration et rechutes, y compris tabagisme passif) et les antécédents familiaux.

Eléments de physiopathogénie et facteurs de risque

Eléments de physiopathogénie

xxxx.

Facteurs de risque

Les seuls facteurs de risque démontrés du Crohn sont le tabagisme (risque relatif multiplié jusque par deux) et les antécédents familiaux de Crohn. D'autres facteurs de risque (régime alimentaire, hygiène, antécédents d'infections, contraception,...) ont été évoqués mais leur rôle n'a jamais pu être démontré.

Clinique

La maladie de Crohn évolue par poussées d’intensité variable entrecoupées de rémissions plus ou moins complètes et prolongées. La clinique, dominée par la diarrhée et les douleurs abdominales, dépend essentiellement du siège et de la nature (inflammation pariétale, sténoses, abcès, perforations) des lésions. Zones du tube digestif atteintes : iléon + colon (40%) - iléon (30%) - colon +- anopérinéal (30%). Les manifestations extra-digestives sont fréquentes.

Inflammation pariétale

  • Diarrhée de caractéristiques variables (motrice, glairo-sanglante, syndrome rectal)
  • HH digestives basses
  • Hémorragies massives : rares mais graves et récidivantes
  • Masse abdominale palpable sous forme de « boudin » sensible en FID

Sténoses digestives

Syndrome de König = d+ post-prandiale tardive fixe (généralement en FID = « pseudo-appendicite ») d’instensité rapidement progressive avvec météorisme, borborygmes, sensation de blocage des gaz, le tout cédant dans une débacle gazeuse ou fécale. Reconnaissance souvent tardive lors de la survenue d’un épisode occlusif.

Suppurations et abcès abdominaux

Secondaires à des fistules internes, siégeant surtout en amont de zones sténosées ( d+ fixes lancinantes, associées ou non à une masse abdo, svt associées à des manifestations systémiques marquées.

Lésions anopérinéales et fistules

Si présentes, elles constituent un argument diagnostic majeur : ulcérations, fissures, fistules, abcès, sténoses.

Manifestations systémiques

Amaigrissement quasi constant en phase active, anorexie, asthénie, t° modérée (38-38,5°C, plus si abcès).

Manifestations extra-digestives

D’activité parallèle à l’entérocolopathie :

  • Lésions cutanées : érythème noueux, dermatoses
  • Aphtes bucaux/ génitaux
  • Lésions oculaires (uvéite)
  • Arthralgies/ (arthrites)
  • Thromboses, amylose rénale, anémie hémolytiquue auto-immune, péri-myocardite,…
  • Associées à la malabsorption :
    • Lithiases rénales oxaliques
    • Ostéomalacie
    • Ostéonécrose
    • Hippocratisme digital
  • Associées mais d’évolution indépendante :
    • Arthropathies séronégatives (spondylarthrite ankylosante ie)
    • Cholangite sclérosante primitive
    • Plus rares : asthme, maladies démyélinisantes

Complications

Carences (malabsorption), sténoses et iléus, colectasie et mégacolon toxique (bien moins fréquents que dans la RCUH), perforation intestinale et hémorragie massive, dysplasies, cancer colorectal (risque semblant plus faible que dans la RCUH du fait des atteintes inflammatoires segmentaires plutôt que continues comme dans la RCUH).

Diagnostic et mise au point

Déterminants = anamnèse et clinique.

Biologie

Augmentation des GB/ CRP (++ pour suivre l’activité de la maladie)/ VS/ Pq, anémie inflammatoire et carentielle, déficits vitaminiques (++ folates et B12), hypoalbuminémie, hypocholestérolémie. Surtout utile pour le DD avec un trouble intestinal fonctionnel.

Sérologies : fréquence  élevée d’ASCA et de pANCA (comme dans la RCUH), anti-I2 et OmpC.

Imagerie

  • AAB : utile dans les formes graves pour dépister un pneumopéritoine, une colectasie ou une sacro-iliite.
  • Transit du grêle : exam de 1ère ligne le plus utile (exploration endoscopique du grêle difficile) : ulcérations, sténoses, fistules, masses  inflammatoires (relief en pavé)
  • CT abdo/ entéro-scanner
  • Entéro-IRM

Endoscopie et biopsies

Inspection de l’ensemble du TD (iléocoloscopie, OGDuodénoscopie) ! Ulcérations d’étendue et de profondeur variable sur muqueuse (sub)N,… L’endoscopie peut être également thérapeutique (dilatation de sténoses, endoprothèse,…) + dépistage de dysplasies. L’anapath permet le DD avec des colites infectieuses/ ischémiques/ toxiques.

Capsule endoscopique

En cas d’endoscopie et imagerie négatives. CI : signes de sténoses.

Evaluation de la sévérité

Utilisation de la CDAI (Crohn’s disease activity index).

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Chez la femme enceinte : avis gynéco, mais de toute façon :

  • Ne pas dépasser 2g/j pour le 5-ASA
  • Allaitement est CI si azathioprine ou 6-mercaptopurine
  • Méthotrexate est proscrit durant la grossesse
  • Eviter l’infliximab durant au moins le dernier trimestre.

Pas de traitement en cas de Crohn asymptomatique, même en cas de lésion RX/ endoscopique

Mesures générales

  • Arrêt du tabac
  • Diète lors des crises : régime sans fibres +- compléments (vitamines,…)

Traitement chronique = de fonds en cas de poussées récidivantes

  • 1er choix = immunosuppresseurs classiques : azathioprine (2-2,5 mg/kg/j)/ 6-mercaptopurine (1,5 mg/kg/j) sur > 18 mois. Surveillance tous les trimestres de la formule sanguine et des enzymes hépatiques.
  • Méthotrexate (25 mg/sem IM/SC) + 5-10 mg de folates le lendemain de chaque injection = 2ème choix.
  • Biothérapies : Infliximab (anti-TNF-α)  = 3ème choix
  • Certains préconisent le 5-ASA en tt de fond, pas de preuve d'efficacité

Traitement en phase aiguë

  • Traitement symptomatique.
  • 5-ASA (mézalasine) 4g/j ( ! surveiller la créatinine) et/ou corticoïdes per os 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone 3-7 semaines → si échec : corticoth IV prednisone 1mg/kg/j (et/ ou ABth ciprofloxacine, contesté) et/ ou (nutrition parentérale, utilisée avant l’introduction de l’infliximab pour les patients refusant les corticoïdes). On peut également utiliser des corticoïdes locaux (budénoside, 9mg/j durant 6 semaines). L’Infliximab peut-être utilisé en cas de R aux corticoïdes ou d’emblées pour les poussées sévères.

! la limitation de l’’utilisation des corticoïdes est l’enjeu majeur de la stratégie thérapeutique (acné, oedèmes, troubles du sommeil/ de l’humeur, troubles psys, HTA, intolérance au glucose, hypoK, ostéoporose, cataracte, myopathie, infections,…) ! Commencer à doses maximales, arrêter par paliers de 10-20 mg toutes les semaines. Adjoindre vit D + Ca +- bisphosphonate (en cas d’ostéoporose avérée)

La corticodépendance est définie comme l’impossibilité de réduire la dose à moins de 10mg/j 3 mois après le début de la cure ou la survenue d’une récidive moins de 3 mois après la fin de la cure. La corticorésistance est définie comme la persistance d’une maladie active malgré une dose d’au moins 0,75mg/kg/j durant 4 sem.

Schéma décisionnel :

  • Poussée légère/ modérée :
    • Iléale +- colique D :
      • Budésonide
    • Colique :
      • Mésalazine
    • Colique G / rectale :
      • Budésonide et/ ou mésalazine orale et topique
  • Poussée sévère ou échec des tts précédents :
    • Prednisone orale
      • Echec de la Predisone per os :
        • Tenter prednisone IV
          • Si corticorésistance : diminuer Infliximab +- azathioprine / 6-mercaptopurine
            • En cas d'échec : chirurgie
          • Corticodépendance :
            • Azathioprine / 6-mercaptopurine
          • En cas d'échec / intolérance : infliximab +- méthotrexate

Traitement des formes ano-périnéales

  • Ecoulement purulent : AB, immunomodulateurs
  • Abcès collecté : incision + drainage
  • Fistules : drainages par fils de séton
  • Echec de ces traitements : infliximab

Evolution

Profils évolutifs très variables, imprévisibles. 80% des patients sont opérés à 20 ans. Récidives post-chir à 10 ans de 40-80%. Peu de corrélation entre rémissions clinique/ biologique/ endoscopique, la CRP est néanmoins un bon marqueur d’activité. 75-90% des patients maintiennent leurs activités professionnelles. La plus grande prévalence de troubles intestinaux fonctionnels chez ces patients complique le suivi (risque d’escalade thérapeutique injustifiée).

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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