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Cardiomyopathies dilatées

Les cardiomyopathies dilatées sont des cardiomyopathies se caractérisant par une dilatation dventriculaire conduisant à une insuffisance cardiaque systolique (fraction d'éjection ventriculaire diminuée) prédominante. Si l'on exclut les atteintes myocardiques secondaires du champ des cardiomyopathies, elle représente la plus fréquente (incidence évaluée entre 0,5 et 1%/ an) des cardiomyopathies, la deuxième cause d'insuffisance cardiaque (après les cardiopathies ischémiques) et la première cause de greffe cardiaque. Son pronostic est sévère (mortalité avoisinant les 20 à 25% à 1 an et les 40 à 50% à 5 ans).

Eléments de physiopathologie

Indépendamment de sa cause, on retrouve dans ces cardiomyopathies une atteinte ventriculaire gauche, parfois bi-ventriculaire et rarement isolée au ventricule droit, caractérisée par une dilatation cavitaire et un amincissement myocardique avec, éventuellement une relative hypertrophie secondaire. Ces modifications structurelles entraînent une insuffisance cardiaque chronique à prédominance systolique et, fréquemment, des insuffisances mitrale et/ ou tricuspide et une dilatation auriculaire.

Sur le plan anatomo-pathologique est retrouvée une fibrose myocardique et des anomalies variables selon l'étiologie (ex : plages de nécroses en cas de myocardite).

Etiologies

De façon tout à fait discutable, nous incluons dans cette liste les pathologies dont l'atteinte n'est pas primitivement myocardique, exclues par certains auteurs, qui doivent impérativement être exclues lors du bilan (prise en charge spécifique).

  • Formes idiopathiques
    • Dilatation des oreillettes et ventricules d'origine indéterminées (++ H, ++ noirs). Origine génétique/ myocardites virales chroniques/ auto-immune/…?
  • Formes familiales (20 à 30% des cas)
    • Tous les types de transmission d'anomalies génétiques ont été décrits (autosomales dominantes ou récessives, liées à l'X, mitochondriales), que ce soit dans le cadre de cardiopathies isolées ou de syndromes neuro-musculaires (myopathie de Duchenne, de Becker ou de Steinert. Dystrophie fascio-scapulo-humérale, dystrophie des ceintures, ataxie de Friedreich)
  • Secondaires :
    • Toxiques : alcool, cocaïne, cyclophosphamide, anthracyclines, 5-FU, cobalt, mercure, antimoine, monoxyde de carbone (CO), bléomycine, phénothiazines, antirétroviraux, chloroquine, paracétamol, antidépresseurs tricycliques, catecholamines,...
    • Endocrinopathies : hyper et hypothyroïdie, acromégalie, phéochromocytome, Cushing, diabète
    • Myocardites aiguës ou chroniques (++ virales)
    • Lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vasculites, sarcoïdose, granulomatose de Wegener, dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde
    • Déficits en thiamine (Béri-béri), carnitine ou sélénium. Pellagre, scorbut, hyper-vitaminose D, dénutrition protéique, obésité morbide
    • Insuffisance rénale chronique, 
    • Hypophosphatémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
    • Secondaire à une autre cardiopathie (ischémique, hypertensive, valvulaire, restrictive, hypertrophique, cardiomyopathie de stress, tachy-arythmies persistantes)
    • Radiothérapie
    • Grossesse : cardiomyopathies du péri-partum

Clinique

Outre les signes de l'éventuelle pathologie causale, on retrouve généralement les signes d'une insuffisance cardiaque gauche (parfois globale, rarement seulement droite) chronique : dyspnée d'effort +++, asthénie, orthopnée, oedèmes des membres inférieurs, turgescence jugulaire, ascite, hépatomégalie sensible,…

Il est fréquent de retrouver des plaintes douloureuses (++ douleurs thoraciques "atypiques", plus rarement angoreuses) ou un souffle fonctionnel d'insuffisance mitrale ou tricuspide à l'examen clinique.

Dans certains cas, le diagnostic sera posé suite à la prise en charge d'une insuffisance cardiaque aiguë survenant sur un coeur préalablement sain (selon l'étiologie) ou sur un fond d'insuffisance cardiaque chronique (décompensation).

Complications possibles : arythmies (fibrillation auriculaire, tachy-arythmies ventriculaires pouvant être à l'origine de morts subites,...), embolies pulmonaires et périphériques.

Le pronostic est médiocre : 20 à 25% de décès à 1 an, 40 à 50% à 5 ans.

Examens complémentaires

  • Radiogrpahie thoracique : cardiomégalie, parfois image d'oedème pulmonaire et/ ou d'épanchements pleuraux
  • Biologie : hématogramme-CRP, ionogramme, hémoglobine glyquée, urée, créatinine, BNP, fer, ferritine, thiamine, TSH, HIV. D'autres analyses sont à réserver à des cas sélectionnés.
  • Echographie cardiaque : arguments pour le diagnostic positif et étiologique, arguments pronostiques
  • IRM cardiaque : arguments pour le diagnostic positif et étiologique (myocardite, congénitale,…), arguments pronostiques
  • Electrocardiogramme et holter de 24 heures pour détecter d'éventuelles arythmies et troubles de la conduction
  • Epreuve d'effort
  • Coronographie si patient > 35 ans ou signes d'appel d'une cardiopathie ischémique
  • Le recours à la biopsie myocardique est devenu exceptionnel
  • Autres examens chez des patients sélectionnés selon le degré de suspicion étiologique (ex : PET-CT-scanner en cas de suspicion de sarcoïdose,...)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Enquête familiale systématique
  • Traitement étiologique si possible
  • Traitement de l'insuffisance cardiaque systolique
  • Traitement des éventuelles complications (ex : anticoagulation à instaurer en cas de mise en évidence d'épisodes de fibrillation auriculaire ou de survenue d'un événement supposé cardio-embolique)

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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