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Céphalées primaires : névralgies essentielles

Les névralgies essentielles (sans étiologie retrouvée) à l'origine de céphalo-facialgies constituent des diagnostics d'exclusion. La névralgie du trijumeau représente la quasi-totalité des cas rencontrés en pratique clinique, à l'exception de la névralgie occipitale (= "névralgie d'Arnold") de nosologie incertaine.

Névralgie "essentielle" du trijumeau (NET) = névralgie "classique" ou "épileptiforme" du trijumeau (V)

La plus fréquente des névralgies "essentielles". Incidence de 5/ 100.000 habitants/ an. 75% des cas concernent les > 50 ans. 3 femmes pour 2 hommes. Etiopathogénie inconnue. Plus de 50 fois plus fréquente que toutes les autres névralgies. De façon très discutable les névralgies du trijumeau secondaires à un conflit vasculo-nerveux (qui constitueraient une majorité des cas) sont encore classées dans cette catégorie. 

Clinique, diagnostic et examens systématiques

Le diagnostic est principalement clinique :

  • → douleur stéréotypée unilatérale sévère et brutale de quelques secondes à deux minutes en salves de quelques minutes à 15 minutes. Répétition des salves de 5 à 10x/ jour jusqu'à devenir quasi-continues. Intensité "insupportable", patient figé ou très agité. Symptômes vaso-moteurs rares mais possibles. Rarement nocturnes. Evolution souvent sur un mode discontinu avec rémissions de quelques mois ou années dont la durée diminue avec l'âge.
  • Survenant souvent lors de certaines actions (mastication, brossage des dents, parole, mimiques,…). Fréquente zone gâchette au frôlement superficiel (! période réfractaire de quelques minutes après 1 salve).
  • Territoire touché : V2 > V1 > V1+V2 > V3. Rarement bilatérale ou à bascule.
  • Le reste de l'examen neurologique est strictement normal (sensibilité de la face et de la cornée, V moteur et autres paires crâniennes,...).

Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion. Une névralgie secondaire est à suspecter d'emblée en cas de présence d'un des critères suivants : absence de zone gachette, douleur continue, déficit sensitif objectivé (abolition du réflexe cornéen ?), paralysie d'un muscle masticateur, éruption de type zona, autre anomalie évocatrice à l'examen clinique ou l'anamnèse → Diagnostic différentiel : pathologies dentaires et stomatologiques, VZV (zona du V), lésion du tronc cérébral ou de l'angle ponto-cérébelleux, maladie de Horton, syndrome du sinus caverneux, sclérose en plaques, syndrome de Sjögren, sarcoïdose, méningo-radiculonévrites virales ou carcinomateuse, tumeurs locales, dissection carotidienne (exceptionnel).

A noter également que des névralgies de branches terminales du trijumeau (ex : naso-cilaire, supra-orbitaire) se caractériant cliniquement par une sensibilité à leur palpation sont fréquentes et dues à une compression locale ou un trauma. Elles répondent à un bloc anesthésique ou une résection de la branche nerveuse.

Seuls examens complémentaires systématiques = biologie (hémato-CRP + VS si > 50 ans) + examen stomatologique.

Examen complémentaire conditionnel = angio-IRM

Son recours se justifie en cas de présence d'un élément parmi :

  • Âge < 50 ans
  • Topographie = branche ophtalmique
  • Autre anomalie à l'examen neurologique
  • Inefficacité complète du traitement medical

Traitements

1er choix = Tegretol (carbamazepine) 600-1800mg/j → associer au baclofène en cas d'effet secondaire ou d'efficacité partielle. Alternatives : baclofène (50-60mg/j si seul, 30-40mg si associé à un anti-épileptique), diphénylhydantoïne, gabapentine (neurontin), phénytoïne, lamotrigine, clonazépam,… La réponse au traitement médical est habituellement favorable. Un échec doit faire revoir le diagnostic.

Discuter une chirurgie de décompression en 1ère ou 2ème intention si une boucle vasculaire est identifiée.

Dans les autres cas, envisager un traitement chirurgical uniquement en cas d'échec du traitement médical :

  • Thermocoagulation du ganglion de Gasser → 88-100% de succès, 7-30% de rechutes. Effets secondaires : troubles sensitifs et / ou moteurs du V jusqu'à 40%, parésies oculomotrices,...
  • Injection de glycérol dans la citerne trigéminale, compression percutanée du ganglion de Gasser,…

Névralgie essentielle du glosso-pharyngien (IX)

Exceptionnelle, prévalence de 0,5/ 100.000 habitant. Caractériée par une douleur stéréotypée, sévère et unilatérale partant de la gorge ou de la base de la langue ou de l'angle de la mâchoire pour irradier vers l'oreille homolatérale… ou l'inverse. Ces douleurs, d'une durée d'une fraction de seconde à deux minutes, peuvent survenir isolément ou en salves. Elles sont toujours déclenchées par la parole, la déglutition ou les mouvements cervicaux. Les périodes de crises peuvent être séparées par des périodes de rémission sur le modèle de la névralgie du trijumeau. Le reste de l'examen neurologique doit être strictement normal et une névralgie secondaire avoir été exclue pour pouvoir retenir le diagnostic.

Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion → consultation ORL et stomatologique systématiques en 1ère intention → si négatives, réaliser systématiquement une IRM pour éliminer une névralgie symptomatique (tumeur de l'angle ponto-cérébelleux, arachnoïdite, lésion post-traumatique, ossification du ligament stylo-hyoïdien, compression vasculaire, malformation du plexus choroïde, démyélinisation du tronc cérébral). 

La prise en charge est semblable à celle de la névralgie du trijumeau.

Névralgie occipitale = "névralgie d'Arnold"

Se caractérise cliniquement par la survenue de douleurs paroxystiques brèves de type "électriques" ou "en coups de poignard" partant de la région occipitale pour irradier dans le territoire (et souvent au-delà) du nerf grand occipital (= nerf d'Arnold, issu des racines C2 et C3), petit occipital (issu de la racine C2) ou du troisième occipital (issu de la racine C3). Ces crises sont parfois favorisées par le froid ou des mouvements cervicaux. On retrouve fréquemment une sensilité à la palpation de l'émergence du nerf occipital. L'examen neurologique est normal à l'exception de possibles anomalies subjectives (dysesthésies ou hypoesthésie d'une partie du cuir chevelu). On retrouve occasionnellement la persistance d'une céphalée sourde de caractéristiques variables (pouvant mimer une migraine, une céphalée de tension, une céphalée cervicale ou une céphalée par abus d'antalgiques qui constituent les principaux diagnostics différentiels) entre les crises. Le syndrome est habituellement amélioré par une infiltration anesthésique du nerf.

La nature de cette névralgie est mal comprise. Habituellement, on postule qu'une partie des cas est :

  • Idiopathique
  • Secondaire (chacune de ces possibles étiologies est très discutée...) : post-traumatique (++ par hyperextension cervicale lors d'accident de roulage, constituerait la principale étiologie des névralgies occipitales secondaires), compressive (arthrose C1-C2, inflammation dans le cadre d'une polyarthrite rhumatoïde ou spondylarthropathie, ligamento-musculaire, vasculaire, tumorale), pathologies inflammatoires du système nerveux (sclérose en plaques, myélites, maladie de Lyme,...).

Tout comme les migraines, céphalées de tension et céphalées cervicales, la névralgie d'Arnold serait sur-diagnostiquée face à des syndromes douloureux d'origine incertaine.

Il n'y a pas d'EBM quant à une éventuelle mise au point diagnostique pour exclure des formes secondaires. Une IRM de la colonne cervicale semble raisonnable en cas d'anomalie à l'examen neurologique objective ou d'anamnèse évocatrice d'une étiologie secondaire avec absence de réponse aux infiltrations.

La prise en charge ressort de la médecine physique : applications de chaud ou froid, infiltrations locales de lidocaïne ou de corticoïdes, stimulation électrique (trans-cutanée ou stimulateur implantable).

Névralgie essentielle du nerf intermédiaire (VII bis)

Exceptionnelle. Se caractérise par la survenue d'accès douloureux unilatéraux de quelques secondes à quelques minutes localisés dans un canal auditif. Possible présence d'une zone gâchette au niveau de la paroi postérieure du canal auditif. Des troubles de la lacrymation, gustation ou salivation sont également possibles.

Son diagnostic suppose d'avoir exclu des douleurs post-zostériennes par l'anamnèse et toute autre douleur secondaire par un examen ORL (lésions structurelles, zona otique).

La prise en charge est similaire à la prise en charge médicale de la névralgie du trijumeau.

Névralgie du nerf laryngé supérieur (branche du nerf X)

Exceptionnelle. Caractérisée par des accès douloureux intenses durant quelques secondes à minutes localisés de façon unilatérale à la gorge, dans la région sous-mandibulaire ou sous l'oreille. Ces accès sont déclenchés par la déglutition, les haussements de voix ou la rotation de la tête. Il existe une zone gachette située à la face homolatérale de la gorge à hauteur de la membrane hypothyroïdienne.

Il s'agit d'un diagnostic supposant l'exclusion de névralgies secondaire à des lésions structurelles par un examen ORL.

Le traitement consiste en un bloc anesthésique local du nerf (l'absence de réponse doit remettre en cause le diagnostic) ou en sa section.

Syndrome "nuque-langue"

Exceptionnel. Caractérisé par des accès douloureux unilatéraux durant quelques secondes à quelques minutes dans la région occipitale ou la partie supérieure de la nuque associés à des dysesthésies linguales homolatérales. Ces accès sont fréquemment déclenchés par des rotations de la tête.

L'implication de fibres de la racine C2 étant supposée, il est nécessaire face à ce syndrome d'exclure par imagerie une anomalie structurelle telle qu'une subluxation atloïdo-axoïdienne. En l'absence d'anomalie structurelle, on pourra proposer une infiltration anesthésique de C2.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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