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Céphalées primaires : algies vasculaires de la face et autres céphalées trigémino-autosomiques

= céphalées primitives dont le siège correspond au territoire trigéminal (péri-orbitaire – fronto-temporal) et accompagnées de signes autonomes hémicrâniens homolat (injection conjonctivale, larmoiement, rhinorrhée, sudation, œdème palpébral, voir syndrome de Claude Bernard Horner). ! selon la clinique, toujours éliminer d'autres étiologies (++ sinusites, thrombose sinus caverneux, fistule carotido-caverneuse,…).

Algie vasculaire de la face = cluster headache = "migraine rouge"

Critères diagnostiques IHS (ICHD)

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE EPISODIQUE

A

Au moins 5 épisodes remplissant les critères B à D

B

Céphalée sévère ou très sévère unilatérale orbitaire/ supra-orbitaire/ temporale durant spontanément de 15 à 180 min

C

Au moins un symptôme homolat associé parmi : injection conjonctivale / hyperlacrymation / congestion nasale / rhinorrée / œdème palpébral / sudation hémiface / myosis / ptose palpébrale  ou agitation / impression d'être "sans repos"

D

Fréquence des épisodes de 1x/j à 1x/ 8j durant les périodes symptomatiques

E

Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP

F

Au moins 2 périodes symptomatiques durant 7 à 365 j et séparées par une période libre de douleurs d'au moins 1 mois

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE CHRONIQUE

A

Critères A à E d'une algie vasculaire de la face épisodique

B

Une période durant plus d'un an sans rémission ou avec périodes de rémission durant moins d'un mois

Clinique

Etiopathogénie mal comprise. Très rare. Touche surtout le jeune adulte masculin (9 H > 1F). Survenue d'une douleur brutale à type d'arrachement/ brûlures, toujours unilatérale et de même localisation, ++ rétro-orbitaire/ orbito-temporale et durant généralement 20-90 min. Signes d'accompagnement: jamais d'aura (!), sueurs, larmoiement, injection conjonctivale, obstruction nasale, (rare: Claude-Bernard-Horner). ! Au premier épisode, éliminer systématiquement un glaucome aigu (++ douleur orbitaire très sévère avec œil rouge et mydriase) et une sinusite (autres DD variables selon présentation clinique) !

La forme périodique, svt saisonnière, se caractérise par des périodes de qq sem/ mois durant lesquelles surviennent au moins un accès douloureux par jour. Ces accès très intenses, et durant 30 min à 2h, sont souvent accompagnés d'un état d'agitation et de signes autonomes. En général, c'est toujours le même hémiface qui est concerné. Les intervalles libres de toute crise durent qq mois/ années.

La forme chronique, moins fréquente, se caractérise par la répétition d'accès douloureux quotidiens durant plusieurs années. Elle peut survenir d'emblée ou secondairement à une forme périodique..

Traitement

  • arrêt de toute consommation éthylique
  • en crise :
    • O2th 5 litres/min 15 min
    • Sumatriptan 6mg SC  ! jamais si tt de fond par méthylsergide/ ergotamine
  • tt de fond SN (! Après 1 mois de tt tenter arrêt 1j/ sem pour dépister l'arrêt spontané de l'AVF) :
    • 1ère intention = vérapamil 360-480mg/j
      • ! ECG au préalable (CI = arythmie, trouble de conduction)
      • ES : constipation, OMI, hypoTA, BAV
    • 2ème intention = carbonate de lithium 750mg/j
      • ! vérifier au préalable et durant tt : fonctions rénale et thyroïdienne + lithémie à maintenir < 0,9 mEq/l
      • ES : tremblements, soif, polyurie, N+, diarrhées, éruptions cutanées, goître
    • 3ème intention : méthylsergide 6-12mg/j, tartrate d'ergotamine 4mg/j
      • ! CI absolue au sumatriptan en crise
    • 4ème intention : indométacine 75-150 mg/j, propranolol,  corticoth orale

!! Elles peuvent se transformer en formes chroniques extrêmement douloureuse avec risque suicidaire important, à traiter par tricycliques et lithium.

Hémicrânie chronique paroxystique

Similaire au Cluster Headeache, elle s'en distingue par sa prépondérance dans le sexe féminin, la brièveté des accès (2-45 min), la multiplicité des accès (5-30/j), leur répétition chronique et la très bonne réponse à l'indométacine à 50-200 mg/j (essai vérapamil si CI). Rare.

Hémicrânie continue

Exceptionnelle. Caractérisé par une hémicrânie permanente, pouvant durer plusieurs années, modérée sur laquelle peut survenir des accès similaires à ceux du cluster headheache avec symptômes vaso-moteurs éventuels. Très bonne sensibilité à l'indométacine.

SUNCT syndrome (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjonctival injection and Tearing)

Caractérisé par des accès céphalgiques unilat péri-orbitaires durant 30 sec à qq min, d'intensité modérée, associée à une rhinorrhée, un érythème conjonctival (parfois même à une sécrétion lacrymale sanglante). 5-80 accès /j, parfois en salves. Période de qqj-qq années. 1-2 périodes / an en moyenne. Caractères évocateurs : sexe masculin, bradycardie pendant l'accès, HTA précédant l'accès. Généralement réfractaire aux tt.

! Associations exceptionnelles décrites à des MAV de l'angle ponto-cérébelleux, lésions de la fosse post dans le cadre d'un SIDA, cavernomes du tronc cérébral,… → IRM cérébrale indispensable pour éventuel tt étiologique !

Céphalées de sommeil = hypnic headache syndrome

Exceptionnelle. ++ > 60 ans. Céphalées diffuses nocturnes modérées à sévères durant 30-60 min. Pas de symptôme vaso-moteur. Essayer carbonate de lithium 300mg/j > flunarizine.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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