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Bronchopneumopathies chroniques obstructives (BPCO)

Une bonchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est définie comme une limitation expiratoire permanente des débits aériens due à une bronchite chronique ou un emphysème. L'obstruction bronchique est généralement progressive et irréversible mais peut être accompagnée d'une hyperréactivité bronchique et être partiellement réversible. D'autres causes obstructives (mucoviscidose, bronchiolite oblitérante,…) sont à exclure.

La bronchite chronique est définie par une toux et une expectoration pendant > 3 mois/ an sur 2 années consécutives lorsque les autres causes de toux chronique ont été exclues. L'emphysème est défini par un poumon caractérisé par l'élargissement anormal des espaces aériens au-delà de la bronchiole terminale, accompagné d'une destruction des parois alvéolaires sans fibrose évidente.

La prévalence de ces syndromes est estimée à 5%, mais seulement 15% d'entre eux sont porteurs d'un syndrome obstructif franc pouvant faire retenir le diagnostic de BPCO. Sex ratio de 2-5 hommes pour 1 femme. La part de la mortalité de la BPCO a augmenté de 71% en 20 ans pour atteindre 2-5 % des décès., principalement dans les pays en voie de développement Ce chiffre est probablement une sous-estimation (les décès sur insuffisance cardiaque droite, évolution ultime des BPCO, étant classés systématiquement comme de cause cardiaque). Elle serait la 3ème cause de décès derrière les accidents cardio-vasculaires et les cancers. Cause de 10% des hospitalisation en pneumologie.

NB : une bronchite chronique simple chez un fumeur, sans syndrome obstructif (pas de dyspnée d'effort ni d'anomalie à l'examen clinique), est d'excellent pronostic à l'arrêt du tabac.

Etiologies, facteurs de risque et facteurs aggravants

La bronchite chronique est liée à une irritation conduisant à une hyperplasie de la paroi bronchique, des phénomènes cicatriciels et une hyperproduction muqueuse. L'emphysème est lié à un déséquilibre entre facteurs destructeurs (élastase et autres protéases libérées par les polynucléaires neutrophiles, oxydants) et protecteurs (anti-protéases et anti-oxydants) du parenchyme pulmonaire.

Tabac

Facteur étiologique (et aggravant dans les cas relevant d'une autre étiologie) majeur. On estime que 80-90% des BPCO sont attribuables au tabac (RR = 10). Le déclin annuel du volume expiratoire moyen par seconde (VEMS) chez un fumeur est en moyenne presque le double de celui d'un non fumeur. Cependant, seuls 15% des fumeurs développeront un syndrome obstructif et, à tabagisme égal, le déclin du VEMS est très variable entre individus → susceptibilité génétique (rôle du déficit en alpha-1-antitrypsine) ? Potentialisation par d'autres causes environnementales?

L'arrêt du tabac ne permet pas de récupérer le différentiel du VEMS déjà acquis, mais de retrouver une pente descendante comparable à celle des non-fumeurs et donc de prévenir l'agravation.

Pollution atmosphérique

Son rôle aggravant (augmentation des décompensations et de la mortalité < SO2, NO2, O3) est clairement établi, un rôle déclenchant reste hypothétique.

Infections respiratoires

Elles n'influent pas ou peu sur le cours de la maladie mais sont une cause de décompensations, et donc de mortalité, chez les BPCO sévères. Possible responsabilité d'infections virales chroniques latentes dans la genèse de BPCO.  Enfin, il semble que la survenue d'une pneumonie avant 2 ans → diminution du VEMS à l'âge adulte.

Risques professionnels

L'exposition à des poussières organiques (coton, bois, lin, chanvre, céréales…) ou non (poussières de métal ou de roche, charbon, ciment, granit, combustion de plastiques,…) ou à des gaz (SO2, NO2,…)

Déficit en α-1-antitrypsine (1% des emphysèmes)

Le déficit en α-1-antitrypsine (AAT) est une pathologie héréditaire, autosomique récessive, d’expression très variable (nombreux sujets asymptomatiques). Fréquente, sous-diagnostiquée, potentiellement létale. Il est à rechercher systématiquement chez certains patients sélectionnés même en présence d'une autre cause (tabac,...) du fait de la possibilité d'un traitement substitutif. Pour rappel, sur l'ensemble des patients BPCO, 1-3% seraient PIZZ et 18% PIMZ.

Hyper-réactivité bronchique

L'existence de cette hyper-réactivité et son hypothétique rôle dans la genèse de la BPCO  reste débattue, tout comme le fait qu'elle serait primaire ou acquise (sous l'influence du tabac par exemple).

Formes anatamo-cliniques

Ces catégories sont toujours sujettes à controverse et la plupart des patients présentent un tableau associant ces formes de manière diverse.

Bronchite chronique - lésions des grosses voies aériennes - le Blue Bloater

On retrouve une métaplasie avec augmentation du nombre de cellules à mucus, une atrophie du cartilage, une hyperplasie du muscle lisse → augmentation de l'épaisseur de la paroi et réduction de la lumière bronchique. Il n'existe cependant pas de relation claire entre importance des lésions histo et sévérité du syndrome obstructif ni entre toux + expectorations et déclin du VEMS.

Les patients sont typiquement décrits comme des "blue bloater" : cyanose, surcharge pondérale, essoufflement, dyspnée modérée, risque important de surinfections.

Emphysème - lésions parenchymateuses - le Pink Puffer

On distingue différents types d'emphysème, pouvant coexister, selon la localisation des lésions dans l'acinus :

  • Emphysème centrolobulaire : lésions initiales en position centrale de l'acinus au sein d'un parenchyme apparement normal. Les lésions s'étendent ensuite au reste de l'acinus. Prédominance dans la partie supérieure des lobes supérieurs et inférieurs. Rencontré quasi-exclusivement chez les fumeurs.
  • Emphysème panlobulaire : l'élargissement est réparti régulièrement dans l'ensemble de l'acinus. L'ensemble du poumon est souvent concerné, bien que les bases soient classiquement les plus atteintes, et les lésions tendent à confluer. Rencontré chez les déficits en AAT, les non fumeurs âgés mais également chez les fumeurs.
  • Emphysème paraseptal : atteinte préférentielle des structures  distales. Les lésions se situent surtout au voisinage de structures fixes (plèvres, septas, vaisseaux).
  • Emphysème paracicatriciel : lésions situées au voisinage de lésions fibrosantes (séquelles de Tbc/ sarcoïdose/ silicose/…), non liées à l'anatomie de l'acinus.
  • Lésions bulleuses : peuvent se rencontrer aux stades avancés de tous les types d'emphysème. Ce sont des zones de dilatation des espaces aériens > 1cm résultant d'une confluence des lésions emphysémateuses ou d'un effet de "clapet" sur une bronche..

Les patients sont typiquement décrits comme des "pink puffers" : roses, cachectiques, lèvres pincées, dyspnée majeure, risque modéré de surinfections.

Lésions des petites voies aériennes

Concept basé sur le constat que l'augmentation de résistance (infiltrat inflammatoire, réduction de calibre, épaississement de paroi) prédomine au niveau des voies aériennes périphériques, surtout dans les stades sévères de BPCO.

Lésions vasculaires

Retrouvées chez les BPCO présentant une hypoxémie chronique : accumulation de cellules musculaires lisses dans l'intima des petites artères, hypertrophie de la média… Il semble que ces modifications de la structure vasculaire soit la principale cause de l'hypertension pulmonaire (HTP) chez ces patients et non la vasoconstriction hypoxique classiquement incriminée.

Physiopathogénie

La foncction respiratoire se dégrade de façon linéaire avec l'âge dans des conditions normales. Cette dégradation, trop lente chez le sujet normal pour qu'elle ait des répercussions cliniques au cours de sa vie, est accélérée chez le patient BPCO.

Le facteur clé est la modification des propriétés mécaniques des voies aériennes et des espaces aériens. L'augmentation de la résistance des voies aériennes, la diminution de compliance dynamique et la perte de rétractilité élastique pulmonaire concourent à une hyperinflation pulmonaire et à la limitation des débits expiratoires. L'hétérogénéité de ces modifications entraîne une distribution anormale de la ventilation et une altération de la fonction d'échangeur gazeux. Deux mécanismes peuvent compenser la limitation des débits expiratoires :

  • Allonger le temps expiratoire pour un rythme respiraoire (RR) et un volume courant (VC) constants → raccourcissement du temps expiratoire et augmentation du débit expiratoire par une augmentation de contraction des muscles expiratoires.
  • Ventiler au repos à haut VC puisque les débits pulmonaires augmentent en fonction du volume pulmonaire. Cela peut entraîner une hyperinflation dynamique délétère qui survient lorsque la durée de l'expiration est insuffisante pour que le volume pulmonaire revienne au volume résiduel. Avant l'inspiration → la pression alvéolaire de fin d'expiration (PEEP) est positive → les muscles inspiratoires doivent développer une pression = PEEP avant que l'inspiration ne devienne efficace → augmentation du travail ventilatoire et recours aux muscles accessoires… alors que la capacité des muscles à générer une ventilation au repos est déjà altérée…

On note chez les BPCO une diminution de la réponse ventilatoire aux variations de l'hématose (secondaires à l'inégalité des rapports ventilation/ perfusion, à l'hypoventilation alvéolaire, aux troubles de la diffusion de l'O2, à un effet shunt). Cependant, il semble qu'une diminution de sensibilité des chémoR soit moins en cause qu'une augmentation de la charge inspiratoire mécanique limitant la capacité à générer un accroissement de pression motrice. Il n'en demeure pas moins que chez le BPCO il semble que l'hypoxémie et l'hypercapnie chroniques entraîne un remplacement du contrôle central ventilatoire selon la pCO2 chez le sujet normal par un contrôle selon la pO2 → toujours être prudent en cas d'oxygénothérapie chez un BPCO (risque de déprimer le centre respiratoire → carbonarcose).

Clinique

  • Anamnèse :
    • Rechercher une toux chronique productive (> 3 mois/ ans sur > 2 ans) ++ matinale, une dyspnée d'effort lentement progressive (de mauvais pronostic), des douleurs thoraciques (éliminer coronopathies, reflux gastro-oesophagien, infection), hémoptysies (éliminer néoplasie bronchique).
    • Rechercher une exposition aux facteurs de risque (++ tabac)
  • Examen physique :
    • Mobilisation des muscles respis accessoires, éventuellement hypertrophiés
    • Temps d'expiration > 4 secondes
    • Pincement des lèvres en fin d'expiration
    • Thorax en tonneau, diminution de la distance cartilage thyroïde-manubrium < 4 travers de doigts
    • Pigmentation nicotinique des doigts, cyanose, hippocratisme digital
    • MV diminué, râles bronchiques ronflants, toux, sifflements, percussion hypersonore
    • Eventuels signes de cœur pulmonaire chronique : oedème des membres inférieurs(OMI), turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire (RHJ)
    • Astérixis en cas d'hypercapnie sévère (encéphalopathie métabolique)

Facteurs de mauvais pronostic

Age > 65 ans, dyspnée sévère, bronchospasme, vitesse de décroissance du VEMS rapide, importante composante fixée du syndrome obstructif, surinfections/ décompensations fréquentes, signes d'insuffisance cardiaque D, scintigraphie hétérogène, désaturation nocturne, hypercapnie, persistance tabagisme.

Les principales causes de décès sont : décompensations aiguës, embolie pulmonaire, pneumothorax, néoplasie bronchique associé, cœur pulmonaire ou pathologies cardio-vasculaires associées.

Mise au point

  • Radiographie thoracique : parfois normale, signes de distension thoracique, opacités en rails (épaississement des parois bronchiques), signes d'emphysème (hyperclartés svt aux lobes sup, raréfaction vasculaire périphérique, refoulement des scissures vers le bas, aplatissement des coupoles,… sensibilité 60-85%)
  • CT-scanner thoracique : confirme le diagnostic (sensibiltié 90%, spécificité 100%) et précise le type d'emphysème, recherche de lésions associées (cancer ?) et de complications
  • Gazométrie : hypoxémie, parfois hypercapnie (signe de gravité)
  • Biologie : polyglobulie secondaire (stade tardif) ?
  • Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) : Syndrome obstructif (diminution du VEMS < 80%, du DEP et du Tiffeneau < 70%, augmentation du VR et CRF) irréversible/ peu réversible +- DLCO et compliance
  • Electro-cardiogramme
  • Echogrpahie cardiaque : degré d'HTP, fonctions droite et gauche.
  • Fibroscopie :
    • A faire en cas d'anomalie radiologique/ modification brusque de la symptomatologie (ex : hémoptysies)
    • Permet des prélèvements bactériologiques et histologiques
  • Scintigraphie perfusion +- ventilation : sert de référence pour l'évolution de la fonctionnalité parenchymateuse et sert de base comparative à un éventuel futur diagnostic d'embolie pulmonaire
  • Cathétérisme cardiaque droit : à faire en cas de diminution de la tolérance à l'effort sans aggravation évidente de l'obstruction, lorsque l'échographie cardiaque est non concluante, en cas de suspicion de maladie thromboembolique chronique associée, en cas de cardiopathie gauche associée pour évaluer la FEVG, en préopératoire.
  • Bilan ORL et stomatologique à la recherche de foyers infectieux en cas de répétition d'exacerbations

Insuffisance respiratoire chronique et coeur pulmonaire chronique

Clinique : dyspnée progressive avec cyanose, signes d'insuffisance cardiaque droite. La radiographie thoracique peut montrer une cardiomégalie et de grosses artères pulmonaires. Gazométrie : hypoxie-hypercapnie avec acidose respiratoire plus ou moins compensée

Décompensations aiguës - exacerbations BPCO

Ne pose généralement pas de problème diagnostique : majoration de la dyspnée habituelle sur une durée variable, susceptible d'évoluer vers une détresse respiratoire aiguë, augmentation du volume/ de la purulence des expectorations habituelles, fièvre les jours précédents. A confirmer par gazométrie.

Les CRITERES D'ANTHONISEN, basés sur 3 symptômes cardinaux (dyspnée, volume des expectorations, purulence des expectorations) sont toujours le plus souvent utilisés pour définir l'exacerbation et la gravité d'une BPCO :

  • Exacerbation sévère (type 1) = accroissement des 3 symptômes cardinaux
  • Exacerbation modérée (type 2) = accroissement de 2 symptômes cardinaux
  • Exacerbation légère (type 3) = accroissement de 1 symptôme cardinal + 1 symptôme parmi : fièvre sans autre étiologie, infection des voies respiratoires inférieures dans les 5 derniers jours, augmentation du sifflement inspiratoire, augmentation de la toux, augmentation de 20% de la FC ou du RR.

Rechercher une cause déclenchante (infections respiratoires 47%, défaillance cardiaque 25%, arythmie 4%, infection extra-respiratoire 3,9%, cancer bronchique 3,3%, complication chirurgicale 1,6%, embolie pulmonaire 1,4%, pneumothorax 1%, traitement par β-bloquants/ benzodiazépines/ antitussifs/ diurétiques, trauma thoracique, incompliance thérapeutique, oxygénothérapie insuffisante/ excessive, atélectasie sur bouchon muqueux).  Cependant, dans > 25% des cas aucun facteur déclenchant ne sera identifié.

Rechercher des signes de gravité + les facteurs déclenchants + les complications :

  • Clinique : insuffisance cardiaque droite, dégradation neuro-psychiatrique, polypnée, respi paradoxale [dépression inspi abdo], mobilisation des muscles respiratoires accessoires et tirage, cyanose, astérixis, HTA, tachycardie, instabilité hémodynamique. Signes d'embolie pulmonaire (EP) ou de thrombose veineuse profonde (TVP) ?
  • Gazométrie : hypercapnie, hypoxémie ? ! Une PaO2 < 60mmHg résistante au traitement + tension artérielle systolique basse doit faire exclure une embolie pulmonaire
  • ECG + échographie cardiaque : arythmies ? souffrance ischémique ? Signes d'HTP ? insuffisance cardiaque ?
  • Biol : syndrome inflammatoire ? faillite organique ? pro-BNP et enzymes cardiaques ? (d-dimères)
  • Peak flow meter : < 100 ml/min = décompensation sévère !!
  • Arguments pour une origine infectieuse : fièvre (++ bactérien si perdure > 3 jours), augmentation du volume d'expectoration/ de sa purulence. La présence de signes ORL et l'absence de fièvre orientent vers une origine virale.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

De fonds

Grade GOLD

Critères

Traitement de fond

0 (patients à risque)

Spirométrie normale

Toux et expectorations chroniques

Aucun

I (légère)

Tiffeneau < 70 % + VEMS > 80%

Bronchodilatateur d'action courte

II (modérée)

Tiffeneau < 70 % + 50% < VEMS < 80%

Bronchodilatateur(s) de longue durée et de courte durée + kinésithérapie respiratoire

Corticoïdes inhalés en cas de limitation des activités ou de décompensations ou surinfections fréquentes

III (sévère)

Tiffeneau < 70 % + 30% < VEMS < 50%

IV (très sévère)

Tiffeneau < 70 % + VEMS < 30%

Ou Tiffeneau < 70% + VEMS < 50% + insuffisance respiratoire (PaO2 < 60 ou PaCO2 > 50 mmHg) ou signes d'insuffisance cardiaque droite

Idem stade II +-

Oxygénothérapie (> 15 h/ jour) en cas d'insuffisance respiratoire

Envisager chirurgie

Dans tous les cas (y compris GOLD 0) : arrêt du tabac, recherche et suppression d'autres facteurs de risque, reconditionnement physique si possible, vaccin antigrippe annuel + antipneumocoque.

Base = bronchodilatateurs : aérosols β2-mimétiques (1er choix, action en 15-30 minutes, dure 4-6 heures), aérosols anticholinergiques (action en 30-90 minutes, dure 4-8 heures), théophylline per os (xanthine, action longue, 2x/ jour 5mg/ kg, vérifier taux sériques [but = 5-15 µg/ ml]). Le rôle des corticoïdes inhalés fait encore débat, il semble raisonnable de les préconiser en cas d'obstruction spastique/ obstruction réversible après test aux corticoïdes oraux/ hyperréactivité bronchique. La corticothérapie orale de longue durée ne doit être envisagée que pour des situations exceptionnelles (rapport bénéfices/risques souvent défavorable au long cours) !!! Les mucolytiques/ mucorégulateurs n'ont pas été démontrés efficaces. Les bénéfices de l'oxygénothérapie au long cours chez les BPCO sévères ne fait plus de doute (lunettes nasales, 1-2 l/ minutes, but = PaO2 > 60 mmHg, > 15h/j. La ventilation assistée (VNI/ ventilation sur trachéo) au long cours chez les patients sévères instables ne doit être adoptée qu'en dernier recours, son bénéfice n'a pas encore été établi. Les indications chirurgicaless (résection de bulles, réduction de volume pulmonaire pour emphysème diffus, transplantation pulmonaire) doivent être discutées multidisciplinairement.

Schéma de prise en charge des décompensations

BPCO - Exacerbations - prise en charge

Une antibiothérapie empirique doit certainement être mise en route dans les situations suivantes :

  • Exacerbation aiguë avec détresse respiratoire
  • Exacerbation aiguë modérée à sévère selon Anthonisen (2 ou 3 symptômes cardinaux) d'une BPCO modérée à très sévère (GOLD 2 à 4)

L'indication des antibiotiques dans les autres situations doit se discuter selon les arguments cliniques et examens complémentaires. A noter que les exacerbations d'origine virale ont un délai dé guérison généralement plus long que les exacerbations bactériennes. Exemples de schémas empiriques :

  • Surinfections bronchiques nécessitant une antibiothérapie : augmentin / cefuroxime. Moxifloxacine si allergie pen IgE médiée ou absence de réponse au traitement de 1ère ligne ou suspicion d'entérobactérie. Ciprofloxacine ou ceftazidime si suspicion de Pseudomonas aeruginosa (= colonisation antérieure, hospitalisation ou antibiothérapie récente, > 4 cures d'antibiotiques / an, VEMS < 30%).
  • La présence d'arguments clinico-biologiques pour un foyer pulmonaire requiert un traitement de pneumonie avec co-morbidité même en l'absence de foyer radiologique

La mortalité des patients admis pour décompensation est d'~10%. La mortalité à 6 mois varie entre 21% et 36% en cas de récidive dans les 6 mois (ce qui concerne 50% des patients → importance du suivi pour éviter les réhospitalisations !!)… et en cas de recours à la ventilation mécanique, la mortalité monte à 43%.

Toute exacerbation ayant nécessité une hospitalisation impose un bilan pneumologique environ 6 semaines après la sortie (résolution ? dégradation des capacités respiratoires ? nécessité d'accroître le traitement de fond ?).

Prévention secondaire et modification du pronostic

Outre le traitement symptomatique de fond et la prévention des épisodes de surinfection, il est d'une importance majeure de convaincre (ré-évoquer le sujet à chaque consultation de suivi) le patient BPCO, présentant une toux et/ ou des expectorations chroniques ou un emphysème d'arrêter de s'exposer aux facteurs favorisants (principalement le tabac) le plus rapidement possible. L'arrêt de cette exposition n'entraînera généralement que peu (composante d'hyper-réactivité) d'amélioration clinique mais est la première des conditions améliorant son pronostic à long terme. En cas d'arrêt d'exposition, la fonction respiratoire du patient retrouvera en effet une courbe de dégradation similaire au sujet normal. Le plus précoce cet arrêt a lieu, le plus important sera le gain de survie (jusqu'à une morbi-mortalité quasi normale pour les patients GOLD 0).

L'identification des patients atteints d'un déficit en α-1-antitrypsine et leur prise en charge particulière est également d'importance majeure dans l'enrayement de l'évolution de la maladie.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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