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Aplasies médullaires

= insuffisance quantitative de l'hématopoïèse par atteinte des cellules souches → anémie arégénérative, thrombopénie avec syndrome hémorragique cutanéomuqueux spontané et leuconeutropénie avec infections. L'association d'une  pancytopénie (peut débuter par l'atteinte d'une/ deux lignées mais évolue généralement en quelques semaines vers une pancytopénie), de fièvre et de purpura est hautement suggestive. Des aplasies pures d'une unique lignée sont plus rares encore.

Rares (1-10/ million d'hab/ an)

Classiquement, on évoque 3 mécanismes :

  • Déficit intrinsèque de la cellule souche hématopoïétique +++
  • Déficit du micro-environnement médullaire
  • Déficit de l'hématopoïèse lié à une atteinte auto-immune

Face à la présence de signes de gravité cliniques (sepsis, hémorragie viscérale) ou biologiques (PNN < 0,5.10^9/L ou Pq < 20.10^9/L) une hospitalisation s'impose en urgence avec ABth à large spectre (si sepsis/ neutropnéie sévère) et/ ou transfusion d'unités plaquettaires (syndrome hémorragique/ thrombopénie < 20.10^9/L)/ de GR. Le diag est établi par myélogramme et biopsie médullaire (moelle pauvre sans myélofibrose ni envahissement)… cependant, il reste un diag d'élimination, le DD étant difficile avec les myélodysplasies (il existe en outre des formes de passage de l'un à l'autre en cours d'évolution).

Etiologies

  • Acquises :
    • Iatrogènes : irradiation, anticancéreux, antithyroïdiens de synthèse, interféron, sels d'or, d-pénicillamine, sulfamides, chloramphénicol, bêtalactamines, colchicine, allopurinol, AINS, furosémide, salicylés, ticlopidine,… → 1ère étiologie à évoquer, vérifier tous les médocs.
    • Toxiques : benzènes, pesticides,…
    • Post-virales : hépatites, CMV, HIV,…
    • Dysimmunitaires : LED, fasciite à éosinophiles, grossesses (AM  svt transitoires, récidives éventuelles en cas de nouvelles grossesses, très rare)
  • Congénitales : très rares, à évoquer chez l'enfant
    • Maladie de Fanconi (++ vers 5 ans +- syndrome dysmorphique : retard staturo-pondéral, aN du pouce, microrétrognathisme… néanmoins, toujours évoquer une forme à révélation retardée chez l'adulte), dyskératose congénitale, anémie de Blackfan-Diamond
  • Idiopathiques (= aucune cause retrouvée : 50-85% des AM)

Traitements

Rarement possible : étiologique (ex : suppression du toxique)

Symptomatique : transfusion de GR/ de Pq, ABth à large spectre couvrant les champignons.

Greffe de moelle (++ < 50 ans si donneur compatible dans la fratrie) ou immunosuppresseurs (sérum anti-lymphocytaire SAL 15 mg/kg/j et corticoïdes 1-2mg/kg/j durant 5j + ciclosporine 2x2,5mg/kg/j durant minimum 3 mois +- G-CSF).

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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