Adénomes hypophysaires

= 10% des tumeurs intracrâniennes, regroupant les :

  • Prolactinomes (hyperprolactinémie) : 30-40%
  • Adénomes non sécrétants et gonadotropes : 25-30%
  • Adénomes à GH (acromégalie) : 20%
  • Adénomes corticotropes (Cushing) : 10%
  • Adénomes thyréotropes : exceptionnels

Clinique

Syndrome tumoral

Troubles visuels (++ campimétriques), céphalées (++ rétro-orbitaires/ frontales), syndrome caverneux.

Un tableau d'apoplexie hypophysaire est exceptionnel : POM, céphalées en coup de tonerre, agitation / troubles de la vigilance / confusion / syndrome méningé.

Syndrome d'hypersécrétion hypophysaire

Association discutée avec diverses vasculites et connectivites.

Hyperprolactinémie (PRL > 30 ng/ml)

Fréquente (1-1,5% population), généralement iatrogène, doit toujours faire rechercher un prolactinome en l'absence de correction après : contrôle de la PRL, élimination d'une macroprolactinémie, suppression d'une éventuelle cause iatrogène / traitement d'une autre cause (grossesse, hypothyroïdie, IRC)

Chez la femme : galactorrhée, oligo/ aménorrhée, troubles du cycle menstruel, infertilité, ostéoporose

Chez l'homme : baisse de libido, troubles de l'érection, galactorrhée, gynécomastie, ostéoporose

Acromégalie

Syndrome dysmorphique, déformations osseuses, transpiration, céphalées, paresthésies des mains / syndrome du canal carpien, arthralgies et rachialgies, asthénie, dépression, HTA, ronflement, SAS, insuffisance cardiaque congestive, intolérance au glucose / diabète,…

Hypercorticisme (Cushing)

DD large : hypercorticisme iatrogènes et fonctionnels (dépression sévère, stress, psychose, éthylisme,…) +++

Amyotrophie des membres, ecchymoses au moindre choc, fragilité cutanée, vergetures cutanées, visage érythrosique, surcharge pondérale facio-tronculaire, bosse de bison, hirsutisme modéré, acnée, OMI, ostéoporose, troubles gonadiques, HTA, troubles psys.

Syndrome d'insuffisance ante-hypophysaire

  • De façon générale : pâleur, peau mince / froide / sèche, dépilation
  • Insuffisance gonadotrope : ostéoporose, baisse de libido, impuissance, oligo/aménorrhée, infertilité, atrophie testiculaire, retards pubertaires,…
  • Insuffisance corticotrope : asthénie, hypoTA, maigreure, anorexie, hypoglycémies,
  • Insuffisance thyréotrope : signes modérés d'hypothyroïdie
  • Insuffisance somatotrope : fatigue, faiblesse, amyotrophie modérée, surcharge pondérale abdominale, retard de croissance, hypoglycémies

Examens complémentaires

Bilan biologique

Exploration de l'ensemble de la fonction hypophysaire :

  • Recherche d'hyperPRL : PRL
  • Recherche d'acromégalie : GH et IGF-1
  • Recherche d'hypercorticisme : cortisolémie à 8h
  • Insuffisance corticotrope :
    • Tests de référence = hypoglycémie insulinique / test métopirone… mais ES et CI
    • Plus utilisés : cortisolémie à 8h (négatif si > 20 microg/dl = 550 nmol/l, positif si < 3 microg/dl = 83 nmol/l), test à la CRH si doute
  • Insuffisance thyréotrope : T4 diminuée avec TSH normale
  • Insuffisance gonadotrope : oestradiol bas chez la femme, testostérone basse chez l'homme
  • Insuffisance somatotrope : très fréquent mais nécessite rarement un traitement chez l'adulte. Diag nécessite au moins 2 tests de stimulation de la GH

Bilan radiologique

IRM cérébrale = GS

  • Microadénomes : masse arrondie < 10 mm de diamètre, discrètement hypo-intense en T1, variable en T2 (++ hyper-intense), hypo-intense après injection de gado
  • Macroadénomes : masse > 10 mm de diamètre, ++ iso-intenses en T1, ++ hyper-intenses après injection de gado, étude de l'éventuelle extension (sup : chiasma optique / 3ème ventricule, inf : sinus sphénoïdal, lat : sinus caverneux)

Le CT-scan peut révéler une masse et ses éventuelles répercussions de voisinage, un micro-adénome apparaît spontanément iso/ hypo-dense et hypo-dense après injection, un macro-adénome apparaît spontanément iso-dense et hyperdense après injection.

Examen ophtalmo

Avec CV Goldman. De façon générale, la présence d'un déficit visuel / son aggravation sous tt med doit faire envisager un tt chir.

Diagnostic différentiel des masses hypophysaires

  • Autres tumeurs hypophysaires (exceptionnelles) : kyste de Rathke, métastases, abcès, sarcoïdose
  • Tumeurs de la région sellaire : craniopharyngiomes, méningiomes, cholestéatomes, chordomes, chondromes
  • Divers : selle turcique vide, mucocèle sphénoïdal, kyste arachnoïdien, anévrisme intrasellaire, hypophysite lymphocytaire, tuberculose, histiocytose,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

But = maîtriser l'éventuelle extension (++ compression chiasma optique ! Répéter des CV en cours de PEC) +- traiter hypersécrétion/ insuffisance hypophysaire.

  • Adénomes non sécrétant / gonadotropes :
    • Chir = 1ère intention
    • Si récidive : réintervention chir / RXth, tt med peu efficace = agonistes dopaminergiques (bromocriptine, gargoline,…) >> analogues de la somatostatine (octréotide,…)
  • Micro-prolactinomes :
    • Tt chir = généralement 1ère intention (++ si jeunes, femme désirant grossesse)
    • Tt med = 2ème intention (1ère intention chez vieux) : agonistes dopaminergiques
  • Macro-prolactinomes : tt med en 1ère intention, chir semi-urgente si troubles visuels non rapidement améliorés par tt med (amélioration généralement endéans 48h). Chir après qq sem de tt med si > 30mm.
  • Adénomes à GH :
    • Tt chir précédé d'une induction par tt med durant 3-6 mois = 1ère intention, associé à de la RXth si caractère invasif
    • RXth = 2ème intention ou CI à la chir, association au tt med
    • Tt med = analogues de la somatostatine (octréotide 3x 150-500 microg SC/j ou formes retards 30 mg IM 1x/10-14j) = si échec chir ou au décours de la RXth ou si CI à chir et RXth
  • Adénomes à ACTH : tt chir en 1ère intention (med si CI ou absence d'adénome visible à l'IRM), induction med si retentissement clinique sévère
  • Adénomes thyréotropes : chir, analogues de la somatostatine en induction ou si échec

+- supplémentations hormonales

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD