Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est une pathologie rhumatismale inflammatoire dont les manifestations prédominent aux ceintures et au rachis cervico-thoracique. Elle concerne quasi exclusivement des sujets de plus de 50 ans, la prévalence augmentant avec l'âge. Elle est ainsi de 7/ 1000 habitants chez les plus de 50 ans. Le sex-ratio est de deux femmes pour un homme.

Son étiologie est inconnue. Il existe une association significative à la maladie de Horton.

Clinique

• Rhumatisme d'évolution sub-aiguë/ chronique, +++ ceintures et rachis cervico-thoracique :
  • Raideur matinale durant plus de 30 minutes
  • Arthralgies touchant les épaules (70 à 95%) > hanches (50-70%) ++ symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires
  • Synovites / bursites / tenosynovites périphériques (50%) ++ asymétriques
    • ! canal carpien sur tenosynovites dans 10-15%
  • douleurs musculaires
• Signes systémiques (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! Rare sauf si association à Horton)
  • Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des Horton. Et 15-30% des PPR sont associées à un Horton → tjr rechercher céphalées / aN des art temporales / …

Examens complémentaires

• Biologie : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL).
  • Pour DD : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH, CK, PTH, iono
• IRM / US des articulations douloureuses (RX ++ négatives) : bursites, synovites
• PET-CT +- biopsie des artères temporales ssi suspicion de Horton associé,…

Diagnostic et diagnostic différentiel

Pas de critères diagnostiques clairs. Une PPR peut cependant être raisonnablement affirmée si : > 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures/ rachis thoraco-lombaire et raideur matinale durant > 1 mois  + VS > 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique.

Dans les autres cas, il faut exclure : PR séronégatives et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticos moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose RX), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumato paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! Tjr à évoquer si fièvre persistante, aN à l'auscultation cardiaque), dermato/polymyosites, vasculites (++ Wegener et PMA). Très rarement : Parkinson, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines).

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Corticothérapie : débuter medrol à 10-20 mg/j PO, puis adapter selon réponse clinique (++ endéans les 3j) à 1 sem. Maintenir la dose efficace durant 2-4 sem après résolution clinique → réduction très lente 1x / 2-4 sem jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. Récidives dans 25-50%.

Aucun autre tt n'a jamais démontré d'efficacité.

! une mauvaise réponse aux faibles doses de cortico doit faire suspecter un Horton ou une erreur diag !

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD