Torsades de pointe et syndrome du QT long

Les torsades de pointes (rares) sont des arythmies définies comme des tachycardies ventriculaires (fréquence cardiaque souvent > 160 bpm) polymorphes caractérisées par un aspect fusiforme déterminé par la variation progressive de l'amplitude des QRS semblant tourner autour de la ligne isoélectrique. Cet aspect typique n'est parfois visible que dans une seule dérivation électrocardiographique. La tachycardie est souvent précédée d'une pause post-extrasystolique et commence sur une extrasystole apparaissant dans un contexte de QT long (> 0,48 secondes) congénital ou acquis. Il existe néanmoins de rares torsades de pointes sur QT court de mécanisme inconnu. La perpétuation de l'arythmie elle-même est liée à une réentrée itinérante autorisée par la prolongation des périodes réfractaires.

Clinique

La tolérance clinique est habituellement mauvaise et la syncope classique en cas de torsade prolongée. Habituellement spontanément résolutive, elle peut se transformer en tachycardie ventriculaire monomorphe ou dégénérer en fibrillation ventriculaire (forme d'arrêt cardiaque nécessitant un choc). Elles peuvent également se répéter avec des accès très variables en durée.

Facteurs favorisants

• Bradycardies (++ BAV)
• Désordres métaboliques : ++ hypokaliémies et hypomagnésémies
• Facteurs endocriniens : hypothyroïdie, (grossesse ?)
• Iatrogènes (++ sur QT long congénital) : antiarythmiques de classe III (quinidine, sotalol,…), antibiotiques, antidépresseurs, anti-allergiques, anti-calciques, diurétiques, neuroleptiques,…
• Cardiopathies ischémiques, hypertensives ou valvulaires, maladie du sinus, cardiomyopathies,…
• Dénutrition et diète sévère, accidents vasculaires cérébraux,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Traitement de l'accès aigu en urgence :
  • Admission aux soins intensifs ou en unité coronaire, mesures supportives
  • Chlorure ou sulfate de Mg IV 1 à 2 g sur 1 minute +- à répéter 5 à 10 minutes après et à relayer par une perfusion de 4 à 8 g/ 24 heures (principal effet secondaire : chute tensionnelle).
  • Divers : supplémenter en potassium si besoin (hypokaliémie ou traitement par diurétique ou laxatif), stopper tout médicament susceptible d'allonger le QT.
  • En cas d'échec : stimulation cardiaque par sonde endocavitaire.
• Suvi des torsades acquises : identifier et remédier à la cause, éviter les médicaments allongeant le QT
• Suivi des torsades congénitales : β-bloquant à dose efficace (contrôle par holter : la fréquence cardiaque maximale à l'effort doit être < 130 bpm), défiibrillateur implantable si le patient reste symptomatique

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD