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Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est une pathologie rhumatismale inflammatoire touchant principalement les ceintures et le rachis cervico-thoracique. Elle concerne quasi exclusivement des sujets de plus de 50 ans, la prévalence augmentant avec l'âge. Elle est ainsi de 7/ 1000 habitants chez les plus de 50 ans. Le sex-ratio est de deux femmes pour un homme.

Son étiologie est inconnue. Il existe une association significative à la maladie de Horton.

Clinique

  • Rhumatisme d'évolution sub-aiguë à chronique, touchant principalement les ceintures et le rachis cervico-thoracique :
    • Raideur matinale durant plus de 30 minutes
    • Arthralgies touchant les épaules (70 à 95%) plus fréquemment que les hanches (50-70%). Généralement symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires et d'une impotence fonctionnelel.
    • Synovites, bursites, tenosynovites périphériques (50%). Généralement asymétriques
      • Un canal carpien ou d'autres syndromes canalaires secondaires aux tenosynovites se retrouvent dans 10 à 15% des cas
    • douleurs musculaires
  • Signes systémiques (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! exceptionnelle sauf en cas d'association à une maladie de Horton)
    • Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des maladies de Horton. Et 15 à 30% des PPR sont associées à une maladie de Horton → toujours rechercher cette association à l'anamnèse et l'examen clinique.

Examens complémentaires

  • Biologie : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL).
    • A visée de diagnostic différentiel : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH-T3-T4, CK, PTH, ionogramme
  • IRM / Echographies des articulations douloureuses (radiographies habituellement négatives) : bursites, synovites
  • Scintigraphie isotopique à discuter
  • PET-CT-scan +- échographie doppler et/ ou biopsie des artères temporales uniquement en cas de suspicion de maladie de Horton associée,…

Diagnostic et diagnostic différentiel

Il n'existe pas de critères diagnostiques clairs. Une Pseudo-polyarthrite rhizomélique peut cependant être raisonnablement affirmée si : âge > 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures (+- rachis thoraco-lombaire) et raideur matinale durant > 1 mois  + VS > 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique.

Dans les autres cas, il faut exclure : polyarthrite rhumatoïde (PR) séronégative et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticoïdes moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose radiologique), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumatologiques paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! toujours à évoquer en cas de fièvre persistante ou d'anomalies à l'auscultation cardiaque), dermatomyosites et polymyosites, vasculites (principalement le Wegener et la PMA)... ou, évidemment, simples arthropathies dégénératives. Exceptionnellement, d'autres situations pathologiques peuvent mimer une pseudo-polyarthrite rhizomélique : syndromes parkinsoniens, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines),...

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Corticothérapie à faibles doses : débuter par exemple un schéma de medrol de 10 à 20 mg/ jour PO, puis adapter selon la réponse clinique (++ déjà présente endéans les 3 jours) à 1 semaine. Maintenir la dose efficace durant 2 à 4 semaines après résolution clinique → réduction très lente toutes les 2 à 4 semaines jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. A noter qu'on observe des récidives nécessitant la reprise / réaugmentation de la corticothérape dans 25 à 50% des cas.

Aucun autre traitement médical n'a jamais démontré d'efficacité.

La réponse thérapeutique est de règle favorable. Une mauvaise réponse à de faibles doses de corticoïdes doit faire suspecter une maladie de Horton associée ou une erreur diagnostique !

Des mesures paramédicales (kinésithérapie,...) peuvent occasionnellement être utiles par ailleurs.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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