Wikimedecine est réalisé dans un but non lucratif et ne dépend d'aucun subside. Sa réalisation a été faite sur fonds propres qui ne suffisent cependant plus à assumer ses frais de fonctionnement sans recourir à la publicité. Pour cette raison, nous demandons à nos lecteurs qui estiment utile qu'il perdure et s'améliore de nous aider au travers de dons ou de l'achat de livres du site.
Découvrez nos livres et ebooksDécouvrez nos livres et ebooks

Phéochromocytomes et paragangliomes

Les phéochromocytomes et paragangliomes sécrétants regroupent les tumeurs sécrétant des catécholamines. Elles sont à :

  • 80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, néoplasie endocrinienne multuple de type 2, paragangliome isolé héréditaire)
    • 10% sont malins
    • 90% sont bénins
  • 10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du système nerveux sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien)

Ils représentent une cause rare d'hypertension artérielle (0,1-0,6% des HTA), leur diagnostic précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. Leur dépistage est justifié en cas de découverte d'un incidentalome surrénalien ou d'hypertension artérielle "réfractaire".

Clinique

  • Hypertension artérielle (HTA) ~80% :
    • HTA permanente ~60%, ++ sévère, réfractaire ou instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales)
    • Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée → risque coronarien, OPH, AVC,…)
  • Hypotension orthostatique 10-50%
  • Céphalées 60-90%
  • Palpitations 50-70%
  • Sueurs 55-75%
  • Pâleur 40-45%
  • Nausées, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40%
  • Intolérance au glucose ou hyperglycémie modérée à jeun 40%

Les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques

Bilan diagnostic

Phéochromocytome et paragangliomes - bilan

Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (antidépresseurs tricycliques, phénoxybenzamine, paracétamol, inhibiteurs de la pompe à protons) et d'insuffisance rénale. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (un rapport > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif).

Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome :

  • Diagnostic génétique systématique
  • Biologie : glycémie à jeun, hématocrite, hémogramme, ionogramme (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé)
  • Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, examen ophtalmologique, examen des reins au CT-scan, (IRM de la fosse cérébrale post)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Contrôler la tension artérielle : α-bloquant +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée
  • Chirurgie (l'HTA persistera chez 30% des patients)
    • Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op
      • En cas d'histologie montrant une néoplasie → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métastases tardives.
      • En cas de tumeur maligne évoluée ou inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs chimio et radio-résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un traitement par MIBG marqué à l'I31.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

Wikimedecine est réalisé dans un but non lucratif et ne dépend d'aucun subside. Sa réalisation a été faite sur fonds propres qui ne suffisent cependant plus à assumer ses frais de fonctionnement sans recourir à la publicité. Pour cette raison, nous demandons à nos lecteurs qui estiment utile qu'il perdure et s'améliore de nous aider au travers de dons ou de l'achat de livres du site.
Découvrez nos livres et ebooksDécouvrez nos livres et ebooks

Les vidéos du site

L'usage du site, tant pour les visiteurs disposant de qualifications médicales que les autres, suppose avoir pris connaissance de ses Avertissements, de sa Politique de confidentialité et de sa FAQ.