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Myasthénie

La myasthénie (ou myasthenia gravis ou myasthénie auto-immune) est une maladie auto-immune caractérisée par une atteinte post-synaptique de la jonction neuro-musculaire entraînant une faiblesse fluctuante de la musculature striée squelettique et une fatigabilité musculaire excessive.

Son étiologie est toujours débattue, un rôle du thymus, source de lymphocytes T helper (LTh) stimulant la production d'anticorps (Ac) par les lymphocytes B (LB), étant communément admis. Il s'agit d'une maladie rare dont la prévalence est de ≈ 5 à 20 cas/ 100.000 habitants avec un pic d'incidence à 20-30 ans et un sex-ratio de 3 femmes pour 2 hommes (inversion du rapport à > 50 ans). Elle est généralement sporadique et à considérer comme para-néoplasique jusqu'à preuve du contraire. Une association significative a été démontrée avec d'autres maladies auto-immunes (++ en cas de début avant 40 ans).

Accessible à un traitement symptomatique (parfois étiologique) efficace, le pronostic des formes généralisées en l'absence de traitement est le décès en quelques années.

Physiopathologie

Jonction neuro-musculaire striée

Atteinte de protéines de la membrane post-synaptique de la jonction neuro-musculaire par des auto-Ac. Le principal Ac identifié cible le récepteur à l'acétylcholine, se comportant comme un inhibiteur compétitif de l'acétylcholine et accélérant la dégradation du récepteur par modulation antigénique. Il en résulte une augmentation du nombre nécessaire de quanta d'acétylcholine pour produire la dépolarisation de la membrane post-synaptique, entraînant un épuisement des réserves présynaptiques d'acétylcholine et se traduisant cliniquement par une fatigabilité musculaire. À moyen terme, la présence de ces anticorps induit, via l'activation du système du complément, des altérations anatomiques de la membrane post-synaptique, diminuant encore son excitabilité. À ce stade, dans les formes les plus sévères, des déficits permanents peuvent s'installer. À l'exception de la D-penicillamine et de la greffe de moelle allogène, aucun agent exogène favorisant la survenue d'une myasthénie n'a été identifié. De nombreux autres auto-anticorps ont récemment été identifiés comme pathogènes, tous ciblant un composant de la membrane post-synaptique : les anticorps anti-MuSK , les anticorps anti-muscles striés, les anticorps anti-interféron alpha, les anticorps anti-interféron oméga. Le rôle du thymus dans la pathogénèse est démontré.

Clinique et histoire naturelle de la maladie

Le symptôme cardinal et indispensable au diagnostic est la fatigabilité (symptomatologie fluctuante s'intensifiant à l'effort et s'améliorant au repos). Elle est plus marquée en fin de journée et peut s'aggraver dans des situations de stress : infection, intervention chirurgicale, chaleur,… Enfin, de ce fait, l'examen clinique peut être strictement normal ou peu perturbé, des tests d'efforts permettant alors de démasquer des anomalies.

La localisation musculaire et la symptomatologie en découlant sont variables :

  • Ptosis.jpg
    dans 50 % des cas, la plainte initiale est un ptosis et / ou une diplopie fluctuante apparaissant ou s'aggravant généralement en fin de journée ou à la lecture. C'est la plainte la plus évocatrice du diagnostic et permettant le seul test diagnostique clinique spécifique. L'apparition d'une ptôse avec ophtalmoparésie à la fixation excentrée du regard prolongée quelques minutes chez un patient asymptomatique au préalable est en effet pathognomonique. Chez un patient symptomatique, le test du glaçon (amélioration du ptosis après la pose de glace durant quelques minutes sur la paupière symptomatique) est moins spécifique mais très évocateur
  • dans 20 % des cas, la plainte initiale concerne une fatigabilité des membres, le plus souvent dans ses parties proximales, pouvant égarer le diagnostic vers une myopathie. Des tests d'efforts répétés peuvent démasquer une fatigabilité segmentaires mais ne sont que peu spécifiques
  • dans 10 % des cas, la plainte initiale consiste en une asthénie (fatigue généralisée, souvent confondue avec une véritable faiblesse musculaire) isolée, ce qui ne doit pas faire évoquer le diagnostic en première intention à moins qu'une véritable faiblesse musculaire ait été objectivée par un médecin et que la fatigabilité soit à l'avant-plan. Il s'agit de la plainte la plus aspécifique et les tests cliniques ne sont que de peu d'utilité
  • plus rarement, les plaintes initiales consisteront en des troubles fluctuants de mastication, de la déglutition ou une faiblesse des extenseurs du cou
  • l'observation d'une atteinte oculo-céphalique globale réalisant le « faciès myasthénique » est rare mais très évocatrice (ptôse palpébrale asymétrique, lèvre inférieure pendante, effacement des rides du front, éventuels troubles oculo-moteurs extrinsèques et faiblesse des extenseurs du cou). Le caractère fluctuant de ce faciès permet de le distinguer des nombreuses autres causes de diplégie faciale et d'affirmer le diagnostic.

Par définition, la symptomatologie est uniquement motrice et les plaintes sensitives absentes. Du fait d'efforts excessifs compensatoires, le patient peut cependant mettre en avant des plaintes sensitives (myalgies, arthralgies, paresthésies) égarant le diagnostic vers une pathologie rhumatismale, une myopathie, un trouble métabolique, une polyneuropathie ou une myélopathie.

À l'examen, les réflexes myotatiques sont normaux et une amyotrophie n'est observée que dans les formes sévères évoluées.

On distingue les formes généralisées des formes oculaires (ou oculo-céphaliques) limitées à une atteinte de l'oculomotricité extrinsèque et des muscles de la face, voir des extenseurs du cou. 10 à 20 % des formes oculo-céphaliques resteront à ce stade, forme bénigne de la maladie, les autres évoluant vers une myasthénie généralisée.

L'évolution se fait typiquement par une succession d'aggravations et de rémissions, entrecoupées de véritables crises pour les formes généralisées. Ces crises, urgences médicales, sont définies par une aggravation brutale avec insuffisance respiratoire aiguë / dyspnée avec encombrement / troubles de la déglutition / faiblesse généralisée sévère avec impotence ne cédant pas au repos. La fréquence des crises tend à décroître avec le temps, 75 % des crises survenant dans les deux premières années de la maladie.

Dans 1 à 5 % des cas, la maladie se déclare par une crise myasthénique inaugurale. Le diagnostic est alors extrêmement difficile et doit être évoqué en cas de disproportion entre la pathologie causale présumée et la sévérité clinique ou en cas d'échecs répétés inexplicables à des tentatives de sevrage de ventilation mécanique, l'autre diagnostic à évoquer dans de telles situations étant une polyradiculo-névrite aiguë.

Formes particulières

Myasthénies fœtales et néo-natales auto-immunes

Le placenta est perméable aux anticorps. 10 à 20 % des enfants de mères myasthéniques présentent une myasthénie néonatale se caractérisant par une hypotonie, un cri faible, des troubles de la succion ou de la déglutition, un ptosis, une diplégie faciale et/ ou des troubles respiratoires. Le traitement repose sur une prise en charge symptomatique en USI néonatale jusqu'à résolution et en l'administration d'anti-cholinestérasiques. L'évolution est généralement favorable et la résolution spontanée endéans les 4 mois. La prise en charge des cas les plus sévères pharmacorésistants repose sur les exsanguinotransfusions.

Les formes fœtales sont plus rares et se traduisent habituellement par des retards de croissance intra-utérine. Exceptionnellement, des manifestations cliniques sévères surviennent (hydramnios, arthrogrypose, mort in-utero) nécessitant une interruption médicale de grossesse.

Myasthénies infantiles et juvéniles auto-immunes

Il s'agit d'une myasthénie gravis débutant avant 15 ans. Cette forme mérite d'être individualisée de par la distinction difficile avec les myasthénies congénitales non auto-immunes et la nécessité au vu de l'âge de restreindre au maximum l'usage des corticoïdes et immunosuppresseurs (préférer les électrophorèses et cures d'immunoglobulines si nécessaire).

Myasthénies iatrogènes auto-immunes

Exceptionnelles, leur diagnostic est généralement évident sur base de l'histoire clinique. Elles impliquent les mêmes auto-anticorps et répondent aux mêmes traitements que la myasthénie classique. Elles sont cependant susceptibles de répondre à un traitement spécifique. Jusqu'ici, seules ont été démontrées :

  • myasthénie induite par la D-pénicillamine. Concerne 1 % des patients traités par D-pénicillamine. La guérison après arrêt de la D-pénicillamine endéans les 6 mois est la règle
  • la myasthénie induite par la transplantation de moelle allogénique avec maladie du greffon contre l'hôte

Pathologies associées

Certaines pathologies, de par la fréquence de leur association à la myasthénie ou de par la gravité de leur pronostic spontané propre, sont à rechercher systématiquement.

Tumeurs thymiques

Dans 10 à 30 % des cas de myasthénie, un thymome est retrouvé. Cette tumeur est toujours à considérer comme maligne, la myasthénie constituant dès lors un syndrome para-néoplasique. L'exclusion systématique de cette pathologie est donc impérative.

Dans 50 à 70 % des cas de myasthénie, une hyperplasie thymique est retrouvée. Cette anomalie est toujours à considérer comme bénigne.

Maladies auto-immunes

Dans 5 à 15 % des cas selon les séries, au moins une autre maladie auto-immune est identifiée chez les myasthéniques. Il s'agit de rapports d'associations significatives, aucun lien physiopathologique n'ayant été démontré hormis l'hypothèse d'un "terrain dysimmun". Ces pathologies sont les dysthyroïdies auto-immunes, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren, la polymyosite, les maladies intestinales inflammatoires chroniques, l'anémie de Biermer, l'anémie hémolytique auto-immune, l'insuffisance surrénalienne.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires, outre ceux visant à écarter d'éventuels diagnostics alternatifs, ont pour but d'affirmer ou d'exclure le diagnostic et, en cas de confirmation diagnostique, de rechercher des pathologies associées.

Exemple d'algorithme diagnostique

Myasthénie - diagnostic

À visée diagnostique

Biologie

Seuls les anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine et, s'ils sont absents, les anticorps anti-MuSK sont recherchés en pratique clinique. Leur spécificité est de 99 %. Leur sensibilité globale est de plus de 90 %, moins de 10 % des myasthénies étant donc définies comme « séronégatives ». Plus précisément, la sensibilité des anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine est de 90 % pour les myasthénies généralisées et de 50 % pour les myasthénies oculaires. À la condition que la recherche d'anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine soit négative, la sensibilité des anticorps anti-MuSK est de 40 % pour les myasthénies généralisées et marginale pour les myasthénies oculaires. Leurs excellentes spécificités en font le meilleur test permettant d'affirmer le diagnostic en cas de forte suspicion clinique (valeur prédictive positive de seulement 1 % pour la population générale mais avoisinant les 100% pour un groupe de patients testés où la prévalence de la maladie serait d'au moins 1%).

Myasthénie - valeur prédictive des anticorps anti-récepteurs à l'acétylcholine

Examens électrophysiologiques

Deux examens électrophysiologiques sont nécessaires :

  • une étude électromyographique qui comprend :
    • un électromyogramme de routine qui est généralement normal. Des activités de réinnervation peuvent cependant être observées dans les cas sévères évolués,
    • une étude électromyographique avec stimulation répétitive supra-maximale d'un nerf moteur. Le test est considéré comme positif lorsque le décrément d'amplitude du potentiel d'unité motrice (PUM) est supérieur à 10 %. Ce test est aspécifique et présente une sensibilité de 79 % pour les myasthénie généralisées et de 50% pour les myasthénies oculaires,
    • une étude électromyographique « fibre unique » avec mesure d'un Jitter (variation de la latence entre la stimulation et le Potentiel d'Unité Motrice pour une fibre donnée lors d'une stimulation répétitive d'un nerf moteur) moyen sur l'étude de nombreuses fibres nécessitant un examinateur expérimenté et un matériel spécialisé. Le test est considéré comme positif lorsqu'est observée une élévation de ce jitter au dessus des normes du laboratoire pour le muscle étudié. Ce test est aspécifique et présente une sensibilité de 98 % pour les myasthénies généralisées et de 80% pour les myasthénies oculaires,
  • une étude des vitesses de conduction nerveuses. Cet examen doit être normal pour que des anomalies à l'électromyogramme soient considérées pertinentes.

L'excellente sensibilité de l'électromyographie en fait le meilleur test permettant d'exclure le diagnostic en cas de faible suspicion clinique (valeur prédictive négative indéterminable si la proportion de malades dans le groupe étudié est supérieure à 1 %).

Myasthénie - valeur prédictive de l'électrophysiologie

Test pharmacologique

Historiquement, on administrait à un patient symptomatique de la prostigmine en intraveineux ou en intra-musculaire. Le test était considéré comme positif s'il entraînait une amélioration des symptômes ou des signes électrophysiologiques. Il était parfois comparé à un test avec placebo.

Les sensibilité et spécificité de ce test n'ont jamais pu être établies. Sa valeur diagnostique n'étant pas déterminée et l'administration de Prostigmine pouvant en outre se compliquer de brady-arythmies, ce test n'est plus recommandé.

À la recherche de pathologies associées

Biologie

Les marqueurs des pathologies auto-immunes potentiellement associées à la myasthénie seront systématiquement dosés. Cela comprend les marqueurs d'inflammation, les hormones thyroïdiennes et anticorps antithyroperoxydases, les facteurs antinucléaires, les anticorps anti-nucléaires, un hématogramme, un ionogramme, les fonctions hépatiques et rénales, la vitamine B12 et les folates.

CT-scanner thoracique

Réalisé systématiquement afin de rechercher un thymome (sensibilité de 99 %, spécificité de 95 %) et une hyperplasie thymique (sensibilité de 50 %, spécificité de 95 %).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est large et dépend de la présentation clinique.

  • autres syndromes myasthéniques : myasthénies congénitales, syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, botulisme, certains venin, intoxications aux organo-phosphorés ou au magnésium
  • myopathies et neuropathies périphériques
  • pathologies rhumatismales, troubles hydro-électrolytiques, endocrinopathies, anémies
  • ptosis acquis, hétérophories décompensées
  • les troubles fonctionnels et psychiatriques

Pour rappel, une diplopie intermittente isolée doit faire discuter principalement une hétérophorie décompensée, un spasme accomodatif, des troubles fonctionnels et un syndrome myasthénique. Un ptosis intermittent isolé doit quant à lui faire discuter un blépharospasme, des troubles fonctionnels et un syndrome myasthénique. Un examen ophtalmologique et un test de fixation permettent généralement un diagnostic dans ces situations.

Une parésie fluctuante des ceintures doit faire discuter une pathologie rhumatismale (déverouillage, raideur, syndrome inflammatoire ?), une myopathie (myalgies, troubles ioniques, CK élevées, syndrome inflammatoire ?), un syndrome myasthénique (signes céphaliques ? fatigabilité ?) et des troubles fonctionnels.

Une asthénie isolée ne doit pas faire évoquer le diagnostic de myasthnie.

Pronostic

Le risque de décès est conditionné par la survenue de crises myasthéniques avec détresse respiratoire (50 % de décès en cas de nécessité d'intubation). Ce risque est maximal en début de maladie, 75 % des crises survenant endéans les deux premières années d'évolution.

L'évolution des myasthénies généralisées en l'absence de traitement est en règle le décès dans les 5 ans. Le pronostic vital des formes demeurant oculaires n'est quant à lui pas engagé.

Sous traitement, la survie globale des formes généralisées à 5 ans est de 70-90% %. Parmi les survivants, 10 à 20 % répondront peu ou pas aux traitements et développeront une impotence motrice variable, plus de la moitié s'amélioreront et environ 15% seront en rémission. Les facteurs de mauvais pronostic et de mauvaise réponse thérapeutique sont : la présence d'un thymome, la présence d'anticorps anti-MuSK et les formes séro-négatives.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

La prise en charge de la myasthénie peut se diviser schématiquement en un traitement de fonds et un traitement de crise de la maladie, en un traitement des pathologies associées et en des mesures générales. Une abstention avec un simple suivi peut se discuter en cas de diagnostic incertain ou de myasthénie oculaire pure pauci-symptomatique.

Traitements de fonds

Anticholinestérasiques = 1ère ligne

Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase = traitement symptomatique de première intention. Le plus utilisé est la pyridostigmine (4x60 mg, jusqu'à 600mg/ jour maximum). L'utilisation des autres anticholinestérasiques est devenue marginale hors crise myasthénique. Leur efficacité dans les myasthénies séronégatives ou avec anticorps anti-MuSK n'est pas démontrée.

Corticoïdes et immunosuppresseurs = 2ème ligne

Les corticoïdes (tel qu'un schéma progressif de prednisone 4-100 mg/ jour) et les immunosuppresseurs (azathioprine ++ > cyclophosphamide, ciclosporine, mycophenolate mofetil) constituent le traitement symptomatique de deuxième intention. Ils doivent être débutés à très faibles doses et avec réévaluation clinique rapprochée, une aggravation clinique transitoire étant la règle.

Il est aujourd'hui démontré que l'adjonction d'un traitement combiné par corticoïdes et immunosuppresseurs pour les myasthénies généralisées insuffisamment contrôlées sous anticholinestérasiques améliore leur pronostic vital à 2 ans par rapport à l'adjonction de corticoïdes ou d'immunosuppresseurs séparément. Certains experts recommandent leur utilisation en première intention pour les formes séronégatives ou avec anticorps anti-MuSK.

Les immunosuppresseurs ne sont pas recommandés pour les formes oculaires.

Divers

De façon marginale, des anticorps monoclonaux (++ rituximab) et anti-TNF ont été utilisés par certains auteurs dans des formes sévères cortico-résistantes / cortico-dépendantes. Ces traitements ne sont cependant actuellement ni recommandés ni remboursés.

Plasmaphérèses et Immunoglobulines intraveineuses

Ces traitements n'ont que peu de place hors crise myasthénique. Ils sont cependant exceptionnellement utilisés pour les formes les plus sévères résistant aux autres traitements ou en cas de dégradation clinique rapide.

Traitements des pathologies associées

Thymectomie et traitements adjuvants

Femme de 40 ans présentant une myasthénie auto-immune avec présence d'anticorps anti-récepteurs acétylcholine et mise en évidence d'une hyperplasie thymique. Thymectomie réalisée par thoracoscopie vidéo-assistée (VATS).

La découverte d'un thymome est une indication absolue de thymectomie (l'ablation par thoracoscopie vidéo-assistée étant actuellement recommandée en première intention) et nécessite un suivi radiologique durant minimum 10 ans à la recherche de récidives néoplasiques. En cas de résection incomplète, d'infiltration des tissus avoisinant ou de découverte de métastases, un traitement adjuvant (radiothérapie et/ou chimiothérapie) doit être proposé.

La thymectomie n'a jamais démontré d'intérêt clinique en l'absence de thymome. Elle est cependant recommandée en cas de découverte d'une hyperplasie thymique avec présence d'anticorps anti-récepteurs à l'acétylcholine chez les patients de moins de 40 ans.

Une aggravation symptomatique post-chirurgicale transitoire est la règle. Dans les premiers mois suivant la thymectomie, il est licite de tenter un sevrage médicamenteux, une amélioration symptomatique voir une guérison étant fréquemment décrites.

Autres traitements

Traitements spécifiques en cas de découverte d'une pathologie auto-immune associée.

Prise en charge des crises myasthéniques

Prise en charge supportive

Toute installation rapide d'une insuffisance respiratoire, d'une dyspnée avec encombrement bronchique, de troubles de la déglutition ou d'une faiblesse généralisée objectivée par un médecin justifie un transfert médicalisé vers une institution hospitalière disposant d'une unité de soins intensifs. À l'admission, une évaluation des voies respiratoires, de la respiration, de la circulation et neurologique sera réalisée ainsi qu'une mesure de la capacité vitale (CV). Un trouble de la conscience, une capacité vitale inférieure à 25 % de la valeur théorique ou un épuisement respiratoire clinique justifient une intubation et un transfert en unité de soins intensifs pour ventilation mécanique et éventuelle stabilisation hémodynamique. Une prise en charge ordinaire avec évaluation régulière de la capacité vitale suffit dans les autres cas.

Correction des facteurs déclenchants et favorisants réversibles

Ces facteurs doivent être recherchés et corrigés dès les manoeuvres vitales assurées. Ce sont principalement les causes iatrogènes (cf Contre-indications médicamenteuses), les infections, la décompensation d'autres pathologies chroniques du patient et les élévations de températures, endogènes ou exogènes.

Le cas des crises survenant lors de grossesses est particulier et la possibilité de leur survenue doit avoir été discutée préalablement avec la patiente. Les crises sévères ne répondant pas au traitement symptomatiques nécessitent en effet de provoquer l'accouchement, voir une interruption médicale de grossesse, sous peine d'une mortalité foetale et maternelle élevée.

Exclure un surdosage en anticholinestérasiques

Le principal diagnostic différentiel de la crise myasthénique est le surdosage en anticholinestérasiques. Il est à suspecter systématiquement en cas de prise quotidienne de plus de 8 comprimés de pyridostigmine ou de symptômes muscariniques : bradycardie, myosis bilatéral, hypersécrétions, débâcle fécale. En cas de doute, une aggravation clinique après administration de néostigmine confirmera le diagnostic de surdosage. La prise en charge est alors purement supportive, hors administration d'atropine pour ses effets anti-muscariniques.

Traitements symptomatiques

  • L'administration de néostigmine (0,5 mg IVD / IM/ SC) constitue le traitement symptomatique de première intention. En cas d'apparition de symptômes muscariniques, on lui adjoindra de l'atropine (0,5-1 mg SC).
  • En cas d'aggravation clinique sous traitement, un surdosage en anticholinestérasique doit être évoqué.
  • Envisager un arrêt des anti-cholinestérasiques en cas d'intubation
  • En cas de mauvaise réponse thérapeutique (échec de détubation), le traitement de seconde intention repose sur la répétition de plasmaphérèses (3-5 sur 3-10 jours) et/ou de cures d'immunoglobulines intraveineuses (0,4 g/ kg/ jour durant 5 jours, non remboursées).
  • En cas de succès, reprise précoce des anticholinestérasiques + relais par immunosuppresseurs et corticoïdes.
  • En cas d'échec, les corticoïdes et les immunosuppresseurs constituent le traitement de troisième intention. Leurs indications doivent être cependant prudemment posées, une aggravation clinique transitoire étant la règle.

Mesures générales et prise en charge para-médicale

Contre-indications médicamenteuses

Myasthénie - contre-indications médicamenteuses

Carte de myasthénique

Le port par le patient d'une carte mentionnant sa maladie, son traitement, ses dernières vaccinations et la liste des médicaments contre-indiqués dans la myasthénie est recommandée.

Hygiène de vie

Comme pour toute pathologie chronique, la myasthénie nécessite une éducation du patient à sa maladie et particulièrement aux facteurs favorisants de crises myasthéniques. De l'exercice physique modéré doit être encouragé avec des repos fréquents.

Prise en charge para-médicale

Dans les formes sévères ou réfractaires aux traitements de fonds, une prise en charge sociale et par des spécialistes en kinésithérapie, en logopédie, en ergothérapie, en revalidation ou en psychologie peut s'avérer nécessaire tout comme l'orientation du patient vers une association de malades.

Préparer les grossesses et les chirurgies

De façon générale, la grossesse et les interventions chirurgicales sont une cause importante de crises myasthéniques, qui surviennent dans 30 % des cas. Afin de minimiser les risques, certains auteurs recommandent la réalisation pré-partum et pré-chirurgicale de séances d'électrophorèses et d'une évaluation comprenant des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un accouchement doit toujours se dérouler dans une institution hospitalière disposant d'une unité de soins intensifs et d'une unité de réanimation néo-natale. Dans tous les cas, une détubation ne doit jamais être effectuée avant que la capacité du patient à y participer soit affirmée.

Durant la grossesse, les corticoïdes et les immunosuppresseurs, potentiellement toxiques pour le foetus, ne peuvent être employés qu'en concertation avec un gynécologue.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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