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Maladie de Still de l'adulte

La maladie de Still de l'adulte est une maladie inflammatoire multisystémique d'origine inconnue. Elle est rare (prévalence de 0,1 à 0,2 cas/ 100.000 habitants) et peut se présenter de novo chez l'adulte ou être la résurgence d'une maladie de Still de l'enfant (13% des cas). Elle débute préférentiellement entre 16 et 35 ans (70% des cas).

Eléments d'étiopathogénie

L'étiopathogénie de la maladie est toujours inconnue, l'hypothèse étant celle d'un facteur déclenchant (infection occulte? Virus de la  rubéole?) sur un terrain génétique prédisposant.

Clinique

La clinique est très protéiforme. Certains patterns sont cependant très évocateurs tels la coexistence d'une fièvre d'origine indéterminée avec des arthralgies chroniques ou une pharyngite chronique.

Sémiologie

  • Fièvre > 39°C - 95% : élevée, intermittente, ++ vespérale, +- dégradation de l'état général avec amaigrissement (45%)
  • Eruption cutanée morbiliforme – 80% : macules rosés non prurigineux de quelques millimètres, ++ à la racine des membres/ tronc/ points d'appui. Evanescente, maximale aux pics fébiles.
  • Atteintes articulaires – 99,5% : constantes mais parfois retardées. Simples arthralgies/ arthrites (++ polyarthrite des grosses articulations bilatérale symétrique).
  • Atteintes musculaires – 65% : myalgies intenses,, ++ racines des membres/ lombaire/ cervical. Rares déficits/ atrophie.
  • Douleurs pharyngées – 65% : parfois inaugurales, pharyngite non exsudative.
  • Adénopathies (60%, mobiles, ++ superficielles et cervicales) et splénomégalie
  • Douleurs abdominales – 20% – diffuses, ++ modérées, parfois mimant un abdomen chirurgical
  • Atteinte hépatique : des perturbations biologiques sont présentes chez 66%, risque de survenue d'hépatites cytolytiques majeures, potentiellement létales, ++ sous traitement par AINS, rares mais justiffiant une surveillance rigoureuse de la fonction hépatique des patients.
  • Atteinte cardio-vasculaire : péricardite (parfois inaugurale), myocardite, troubles du rythme/ de conduction, rarement insuffisance cardiaque congestive/ cardiomyopathie dilatée. Exceptionnelles valvulopathies mitrale/ aortique.
  • Atteintes pleuro-pulmonaires : épanchements pleuraux uni ou bilatéraux, infiltrats parenchymateux labiles ++ asymptomatiques, syndrome restrictif et troubles de la diffusion fréquents mais n'entraînant qu'exceptionnellement une insuffisance respiratoire chronique
  • Très rares : syndrome sec oculaire, syndrome de Sjögren, uvéite, épisclérite, conjonctivite, méningite, méningo-encéphalites, neuropathies périphériques, paralysies des nerfs crâniens
  • Atteintes rénale et splénique fréquentes mais de règle asymptomatiques

Histoire de la maladie

  • Mode de déclaration :
    • Dans ~50% dans les 1er mois d'évolution : triade classique comportant fièvre + éruption cutanée + arthralgies
    • Evolution paucisymptomatique durant plusieurs mois : fièvre persistante isolée, atteintes  articulaires isolées, pharyngite isolée,…
  • Formes évolutives :
    • Forme monocyclique ~25% : la maladie se résume à 1 seule poussée articulaire et systémique pouvant durer quelques semaines/ mois en l'absence de traitement
    • Formes intermittentes ~33% : poussées successives articulaires et/ou systémiques, durées de rémission variables
    • Forme articulaire chronique avec parfois des poussées systémiques ~40%. C'est essentiellement dans cette forme qu'apparaissent les destructions articulaires

Pronostic - complications

Le pronostic fonctionnel dépend essentiellement de l'atteinte articulaire dans les formes intermittentes et chroniques, destructrice chez ~33% des patients. ~50% des patients nécessitent encore un tt après 10 ans d'évolution. Rarement, le pronostic vital est mis en jeu par les atteintes systémiques (++ hépatiques) ou la survenue d'une amyloïdose secondaire. Seuls une trentaine de décès ont été rapportés, ++ par atteinte hépatique. Des complications infectieuses iatrogènes sont possibles.

Examens complémentaires

  • Biologie
    • VS augmentée (97%)
    • Hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires neutrophiles (90%)
    • Hyperferritinémie > 4 x normale (70%)
    • Fréquente hypergammaglobulinémie polyclonale durant les poussées
    • Possible coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
    • Anémie (67%), hyperplaquetose (65%), hypoalbuminémie (80%), transaminases perturbées (70%)
    • A noter que les facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires et anti-ADN sont négatifs dans > 90% des cas

Les autres examens n'ont leur place que pour exclure des diagnostics différentiels évoqués sur base clinique.

Critères diagnostiques

En l'absence de signe pathognomique, le diagnostic reste difficile. On utilise dès lors les critères (Yamaguchi) suivants : 5 critères dont au moins 2 critères majeurs + absence de critère d'exclusion :

  • Critères Majeurs :
    • Température > 39°C durant > 1 semaine
    • Arthralgies durant > 2 semaines
    • Eruption cutanée typique (maculeuse/ maculo-papuleuse non prurigineuse, rose saumon, contemporaine des poussées fébriles)
    • Leucocytes > 10000/mm³ dont > 80% de polynucléaires neutrophiles
  • Critères Mineurs :
    • Douleurs pharyngées
    • Adénopathies récentes significatives et/ou splénomégalie clinique/ à l'imagerie
    • Elévation des transaminases et/ ou LDH en l'absence d'une autre explication
    • Absence d'anticorps antinucléaire et de facteur rhumatoïde
  • Critères d'exclusion :
    • Infection démontrée (tuberculose, malaria,...)
    • Néoplasie démontrée (lymphome,...)
    • Autre maladie systémique démontrée (péri-artérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde,...)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (surveiller le bilan hépatique, plaquettes et coagulation) : indométacine 150 à 250 mg/ 24 heures, ibuprofène 800 mg 3 à 4 x/ jours ou naproxène 500 mg 2 x/ jours
    • Traitement de première intention pour les formes mineures sans atteinte viscérale… mais suffit dans seulement 20% des cas
    • A éviter si possible, en cas d'échec des autres anti-inflammatoires :  acide acétyl-salicylique 90 à 130 mg/ kg/ 24 heures en 4 à 6 x/ jours (atteindre la dose maximale tolérable : salicylémie 25 à 30 mg/ 100 ml)
  • Corticothérapie nécessaire pour les formes avec atteinte viscérale et les formes légères résistantes durant 2 semaines aux AINS : prednisone  0,5-1mg/kg/24h selon la sévérité clinique +- bolus de méthylprednisolone
    • Durant 4-6 semaines puis schéma dégressif en quelques semaines jusqu'à 15-20mg/24h puis dégression très lente
    • Efficacité symptomatique spectaculaire mais n'empêche pas la progression des lésions érosives
  • Méthotrexate 7,5-15mg/sem dans les arthrites / atteintes viscérales corticorésistantes/ corticodépendantes, réponse dans 70%, surveillance hépatique
  • Autres en cas d'arthropathies chroniques : sels d'or, D-pénicillamine, tiopronine, antimalariques, salazopyrine, dapsone, colchicine
  • En cas d'évolution très sévère avec menace vitale / CIVD / faillite organique (rare) : envisager corticoïdes IV, cyclophosphamide/ azathioprine/ chlorambucil, Immunoglobulines IV

Traitements locaux des arthropathies : infiltrations, synoviorthèses, prothèses totales,…

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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