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Liquide céphalo-rachidien - principales anomalies

Eléments d'anatomie et de physiologie du liquide céphalo-rachidien (LCR).

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou liquide cérébro-spinal (LCS) est sécrété par les plexus choroïdes, circule dans le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens et évacué par résorption veineuse via les valves à clapet des granulations de Pacchioni.

Il assure des fonctions mécaniques (amortissement des chocs), immunitaires, de régulation de pressions et de transport.

Un échantillon peut être obtenu par le biais d'une ponction lombaire, plus rarement par le biais d'un dispositif chirurgical ou, exceptionnellement, directement via une brèche durale. Son analyse est une étape centrale dans l'évaluation diagnostique, pronostique ou thérapeutique de nombreuses situations cliniques.

Contre-indications, complications et indications... d'une ponction lombaire (PL)

Contre-indications (relatives selon la gravité et la probabilité clinique du diagnostic présumé) :

  • Présence d'une lésion du système nerveux central avec effet de masse significatif ou une hydrocéphalie obstructive
  • Infection cutanée de proximité des points de ponction possibles
  • Troubles majeurs de l'hémostase (réaliser systématiquement un hématogramme et une coagulation en cas de suspicion d'insuffisance hépatique ou d'hémopathie), thrombopénie (plaquettes < 30000/ mm ou thrombopénie d'installation rapide), anticoagulation à doses efficaces. Si le prélèvement est indispensable, demander un avis hématologique au préalable pour corriger au mieux les troubles au préalable (transfusions de plaquettes,...).

Complications

  • Engagement cérébral
    • Rare, risque existant en cas de présence d'une lésion avec effet de masse
    • Risque d'engagement temporal en cas de lésion supra-tentorielle, cérébelleux en cas de lésion infra-tentorielle. Un décès rapide est la règle.
    • Dès suspicion : CT-scanner cérébral, prévenir un neurochirugien (ou n'importe quel chirurgien senior en l'absence de neurochirurgien rapidement disponible) pour envisager une décompression sans attendre les résultats de l'imagerie
  • Hématome extra-dural ou sous-dural
    • Exceptionnels, ++ en cas de coagulopathie ou de traitement anticoagulant à doses thérapeutiques
    • Risque de souffrance de la queue de cheval et du cône terminal (médullaire). Pronostic fonctionnel sombre.
    • Dès suspicion : CT-scanner du rachis (IRM si Hb < 10 g/ dl, le sang pouvant alors apparaître iso-dense au scanner) → morphine, corriger les troubles de la coagulation, avis neurochirurgical sans attendre les résultats de l'imagerie
  • Abcès, méningites et thromboses veineuses cérébrales (TVC) septiques
    • Exceptionnels, par contamination du cathéter
    • Prévention : stérilité du matériel, désinfection, s'assurer de l'absence d'infection locale
  • Hernie discale
    • Exceptionnelle, sur lésions ligamentaires
  • Céphalées "post-PL"
    • Fréquentes, probablement sur hypotension intracrânienne sur brèche durale
    • Il n'existe aucune EBM sur la question mais certaines mesures sont cependant recommandées par consensus pour minimiser le risque de leur survenue : cathéter fin, repos en décubitus strict 6 heures post-PL avec hyperhydratation per os
    • Clinique d'hypotension intracrânienne (cf syndrome d'hypotension intracrânienne) : dominée par des céphalées à prédominance orthostatique +- paresthésies, on observe exceptionnellement atteintes des nerfs crâniens (traction), troubles visuels aspécifiques
    • Le diagnostic est clinique. Une IRM du névraxe avec gadolinium - souvent non contributive - n'est indiquée qu'en cas de clinique atypique et de doute diagnostique
    • Pas d'EBM thérapeutique mais proposer blood-patch + repos en décubitus + anti-douleurs + hyperhydratation. La résolution spontanée du syndrome dans les jours suivants est la règle
    • Suspecter des complications de l'hypotension intracrânienne (exceptionnelles) en cas de disparition du caractère orthostatique ou aggravation de la symptomatologie :
      • Hématomes sous-duraux
      • Thromboses veineuses cérébrales
  • Implantations dermoïdes
    • Rares, la majorité des cas étant décrits suite à l'introduction d'un cathéter sans trocard. Leur traitement consiste en une exérès chirurgicale

Indications formelles de ponction lombaire en urgence

  • A visée diagnostique :
    • Suspicion de méningite ou méningo-encéphalite : ponction lombaire endéans les 30 minutes de l'admission.
      • La réalisation d'une ponction lombaire ne justifie en aucun cas de retarder l'administration d'antibiotiques en cas de suspicion de méningite bactérienne et/ ou d'aciclovir en cas de suspicion d'encéphalite herpétique. L'analyse du liquide céphalo-rachidien, y compris les cultures, n'est pas modifiées dans les 24 premières heures suivant la première administration d'antibiotiques)
      • Effectuer un CT-scanner cérébral pré-ponction systématiquement en cas de présence de déficits neurologiques focaux ou de signes d'hypertension intracrânienne
    • Forte suspicion d'hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) avec CT-scanner normal
    • Suspicion d'hypertension intracrânienne (HTIC) avec imagerie cérébrale normale
    • Suspicion de pathologie inflammatoire aiguë du système nerveux (encéphalomyélite aiguë disséminée, myélite, polyradiculonévrite aiguë,...)
  • A visée thérapeutique :
    • Ponctions lombaires de décharges de 30 à 40 cc en cas d'hypertension intracrânienne en l'absence d'effet de masse (thromboses veineuses cérébrales, hypertension intracrânienne idiopathique,…) avec troubles visuels ou importantes céphalées ou œdème papillaire résistants à l'acetazolamide [diamox]

En cas de contre-indication à la réalisation d'une ponction lombaire, un prélèvement chirurgical de liquide céphalo-rachidien peut être exceptionnellement envisagé avec un neurochirugien en fonction des impératifs cliniques.

Caractéristiques du liquide céphalo-rachidien

Pression

Les valeurs normales en décubitus latéral de la pression du liquide céphalo-rachidien sont comprises entre 4,5 et 20 cmH2O. Une ponction lombaire doit être réalisée en décubitus latéral pour mesurer une pression. Les opérations de soustraction occasionnellement utilisées pour corriger les mesures obtenues en position assise ne sont pas validées.

Cellularité

  • Valeurs normales :
    • Leucocytes < 5-10/ mm3 (dont environ 75% de lymphocytes et 25% de monocytes, polynucléaires absents ou rares)
    • Hématies < 10-100/ mm3.
  • En cas de contamination traumatique, les hématies sont habituellement non crénelées et le rapport leucocytes/ hématies est similaire au rapport sanguin (généralement 1/ 1000). Cependant, rien, pas même la "technique des trois tubes", ne permet malheureusement de différencier avec certitude une contamination traumatique de la présence non traumatique d'hématies.
  • Une augmentation des leucocytes en cas de méningite dépend de :
    • L'étiologie : bactérienne, virale, inflammatoire, néoplasique, chimique
    • Le statut immunitaire du patient ou une antibiothérapie récente (pas de modification de la cellularité avant 24-48 heures du début de l'antibiothérapie).
  • La présence de cellules néoplasiques signe une méningite carcinomateuse

Glycorachie

Une glycorachie < 50% de la glycémie plaide pour une méningite bactérienne, tuberculeuse, à Listeria, carcinomateuse ou une connectivite

Protéines

La protéinorachie normale est de 0,2-0,4 g/ L. L'origine de ces protéines (++ albumine) est essentiellement plasmatique. Une hyperprotéinorachie est très aspécifique, toujours à interpréter par rapport à la protéinémie, et peut témoigner de :

  • Une hyperprotéinémie. La biologie sanguine l'affirmera.
  • Une altération de la barrière hémato-méningée (hypertension artérielle, vasculites, hémorragies, méningites)
    • Peut être affirmée par la mesure du ratio albumine sang / LCR (normalement < 6 à 8 .10-3)
  • Une production protéique par le tissu nerveux
  • Une production intra-thécale d'Ig lympho-plasmocytaire - mesure quantitative / qualitative (plus sensible et spécifique : recherche de bandes oligoclonales avec comparaison avec le plasma) → signe une inflammation, aiguë ou chronique, au sens large, du système nerveux central
  • Une "dissociation albumino-cytologique" (augmentation de la protéinorachie en l'absence d'augmentation des éléments nucléés) est peu spécifique mais évoque plus particulièrement une poly-radiculonévrite aiguë, une compression médullaire, la poliomyélite et la neuropathie diphtérique.
  • Une hyper-gamma-globulinorachie isolée évoque : sclérose en plaques, neuromyélite optique, encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), compression médullaire, neurosyphillis, thombose veineuse cérébrale, néoplasie, trypanosomiase, ioase, panencéphalite Subaiguë Sclérosante
  • Faux positifs fréquents en cas d'hémolyse avec Hb(LCR) > 1 mg/ L !

Aspect

  • "Eau de roche" (clair, limpide) = aspect normal
  • Jaunâtre à rose orangé = xanthochromique = témoigne d'une hémolyse (= présence d'hématies dégradées → sang datant de > 6 heures)
  • Rosé à rouge = hémorragique = témoigne de la présence d'hématies non hémolysées → sang datant de < 6 heures
    • Origine traumatique probable si absence de surnageant xanthochromique, présence de bilirubine et éclaircissement sur trois tubes. Ces caractéristiques ne permettent cependant pas de distinguer avec certitude une origine traumatique d'une origine non traumatique... A confronter donc au degré de suspicion clinique.
    • Doit faire suspecter une hémorragie sous-arachnoïdienne même en cas de CT-scanner normal mais peut témoigner d'une autre pathologie : hématomes sous-duraux et extra-duraux, encéphalomyélite aiguë disséminée et méningite ou méningo-encéphalite hémorragique → mise en culture systématique !
  • Trouble (opalescent, dépoli, eau de riz,…) → méningite bactérienne jusqu'à preuve du contraire
  • Ictérique → suspicion de leptospirose, ictère nucléaire néonatal

Bactériologie

A l'examen direct, les germes suivants sont particulièrement à évoquer en cas de mise en évidence de :

  • Diplocoques :
    • Gram positifs : pneumocoques ?
    • Gram négatifs : méningocoques ?
  • Bacilles :
    • Gram positifs : listeria ?
    • Gram négatifs : haemophilus ?

Divers

Le volume total de LCR, V(LCR), est d'environ 150 ml en moyenne (renouvelé 4 x/ jour).

Une élévation des LDH est peu spécifique mais dans un contexte d'hyperleucorachie doit faire suspecter une glycolyse bactérienne.

Le dosage du chlore, trop peu sensible et spécifique au regard des autres paramètres, n'est plus recommandé en pratique clinique.

Situations cliniques justifiant une ponction lombaire

Syndrome méningé

Une imagerie cérébrale est souhaitable au préalable vu le recouvrement clinique entre syndromes méningé et syndrome d'hypertension intracrânienne + possible mise en évidence de signes radiologiques évocateurs d'encéphalite. En cas de haute suspicion de méningite bactérienne ou herpétique : prélèvements sanguins → antibiothérapie + aciclovir → CT-scanner cérébral → PL (comme évoqué ci-dessus, l'antibiothérapie ne modifiera pas les résultats de l'analyse cytochimique du LCR endéans les 24 premières heures et des cultures avant les 48 premières heures de l'antibiothérapie)… le tout endéans les 30 minutes. Les principales étiologies sont : hémorragies sous-arachnoïdiennes et méningites (++ infectieuses). Les principaux diagnostics différentiels sont : hypertension intracrânienne, migraines et méningisme.

Une hémorragie sous-arachnoïdienne pourra être affirmée en cas de LCR hémorragique après avoir éliminé une méningite hémorragique ou une PL traumatique.

  • Une PL traumatique pourra être supposée sur base des critères suivants : décroissance du caractère hémorragique sur 3 tubes, < 1000 GR/ GB, formule semblable à celle du sang, absence de GR crénelé, absence de surnageant xanthochromique après centrifugation, absence de pigments biliaires à la spectrométrie
    • Cependant, aucun critère ne permet de différencier avec certitude une origine traumatique d'une origine non traumatique. En cas de haute suspicion clinique d'HSA, la réalisation d'un angio-CT-scanner cérébral se justifie pour exclure la présence d'un anévrisme.
  • Une méningite hémorragique devra être suspectée en cas de > 4 GB/ 1000 GR, glycorachie basse, fièvre, immuno-dépression ou syndrome inflammatoire. Tout doute doit faire instaurer immédiatement une antibiothérapie + aciclovir avant de poursuivre le bilan.

En cas de doute persistant, on procédera à une IRM cérébrale (T1, T2, FLAIR, T2*, DWI) avant une éventuelle angiographie.

En cas de suspicion de méningite, on pourra être orienté par les éléments suivants en attendant les résultats des cultures, sérologies et PCR :

 

Protéinorachie

Leucocytose

glycorachie

Lactate

Examen direct

Cultures

Bactérienne

1-5

500-10.000

(trouble)

> 50% PNN

Basse

(normale dans 10%)

Elevés

Positif dans > 60%

Positives dans 90%

Virale

Normale-1

< 1000

Lymphocytes > polynucléaires

(Possible polynucléaires à > 50% en aigu)

normale (ou bas)

Normaux

Négatif

Habituellement négatives

(rarement positives)

Tuberculeuse

Augmentée

200-300

Lymphocytes > polynucléaires

Basse

Elevés

Positif dans 25%

Positives dans 85%

Normes

< 0,4 g/ l

< 5/ ml (100% L)

> 50% de la glycémie

< 2 mEq/l

_

_

Dans les cas douteux où les cultures et les PCR classiques reviennent négatives, la démonstration d'une absence de production intrathécale d'Ig (peu spécifique mais très sensible) suffit à exclure une origine infectieuse.

Suspicion d'hypertension intra-crânienne

Toute suspicion d'hypertension intracrânienne (HTIC) doit faire réaliser une imagerie au préalable pour exclure un effet de masse avec risque d'engagement ! Dans une telle situation une PL est contre-indiquée (à discuter en cas de suspicion de méningite bactérienne). Les principales étiologies d'HTIC sont : trauma crânien, méningites et autres infections du système nerveux central, thrombose veineuse cérébrale et autres accidents vasculaires cérébraux, tumorales, maladies inflammatoires du système nerveux central, HTIC idiopathique,…

Quelque soit l'étiologie, le constat d'une HTIC symptomatique (un symptôme d'alarme étant l'apparition de troubles visuels) nécessite un traitement (diamox, PL de décharges, dérivation chirurgicale, fenestration du nerf optique,…) sous responsabilité neuro-chirurgicale.

Suspicion d'hypotension intra-crânienne

Le diagnostic est strictement clinique en cas de forme typique et d'étiologie claire (contexte post-PL, symptômes nettement aggravés par l'orthostatisme, absence de déficit neurologique). Dans les autres situations ou en l'absence d'amélioration malgré un traitement symptomatique on réalisera une imagerie (clinique proche d'un tableau d'HTIC) avant la PL → exclure une complication si hypotension intracrânienne confirmée.

Suspicion d'une maladie inflammatoire du système nerveux

Nombreuses altérations aspécifiques : hyperprotéinorachie, élévation des leucocytes et hématies, production intrathécale d'Ig,… Anomalies sanguines en cas de pathologie systémique.

Suspicion d'hydrocéphalie chronique de l'adulte

Pression d'ouverture souvent dans les limites hautes de la normale (peu sensible, aspécifique), bonne valeur diagnostique d'une réponse thérapeutique à une PL de décharge.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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