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Gliomes - généralités

!!! SORRY, ARTICLE EN COURS DE REDACTION !!!

L'incidence des tumeurs primitives du SNC est de ≈ 5-17/ 100.000/ an selon les séries. ≈ 40-50% sont des gliomes. La répartition histologique n'est pas déterminée, mais la plupart des gliomes diagnostiqués sont d'emblée de haut grade. Les gliomes de haut grade représentent ≈ 2% des néos.

 

Les gliomes de "bas grades" englobent les gliomes de grade I (+++ bénins = rémission durable / guérison après exérèse, ++ pédiatriques) et de grade II (très infiltrants, transformation anaplasique inéluctable, considérés aujourd'hui comme des tumeurs "pré-cancéreuses" ou "tumeurs infiltrantes de basse malignité" !). Il existe donc une claire continuité entre les grades II, III et IV ! Les anciens postulats de relative "bénignité" des grade II, justifiant une attitude minimaliste, et la survenue de gliobastomes uniquement "de novo" sont à abandonner !

 

CLASSIFICATION HISTO DE L'OMS (2000)

 

Classification exclusivement histologique.

 


 


 

CLASSIFICATION ANATOMO-CLINIQUE DE L'HOPITAL SAINTE-ANNE (2000)

 

Le type cellulaire est établi sur des bases histo et le grade de malignité, assimilé au degré d'angiogénèse, sur des bases histo (hyperplasie endothéliale) et radiologiques (prise de contraste).

 

NOTIONS D'ONCOGENESE

 

Prolifération de cellules gliales secondaire à la surexpression de proto-oncogènes et la perte de suppresseurs de tumeurs. De nbses aN cytogénétiques ont été retrouvées (++ délétions 1p, 9p, 10, 13q, 17p, 19q, 22q et gains sur le chromosome 7) et leur nombre est corrélé à l'agressivité.

 

On décrit classiquement 3 grandes voies de progression tumorale :

-        Voie des astrocytomes de grade II → III → IV

o   Les gliomes de grade II dégénèrent inuléctablement en grade III puis en grade IV au fur et à mesure d'accumulation d'altérations génétiques qui seraient caractérisées par des mutations précoces de p53 et une boucle autocrine PDGF/PDGFR. Des mutations/ délétions de p16/CDKN2A sont retrouvées dans les foyers anaplasiques. La progression vers un glioblastome serait liée à la survenue de délétions du chromosome 10 et l'hyperméthylation de régions promotrices de RB1 et MGMT.

-        Voie des glioblastomes "de novo" = primaires

o   Serait caractérisée par l'amplification d'EGFR, la perte du chromosome 10, la mutation PTEN, l'amplification de MDM2. Les mutations p53 sont rares.

-        Voie des oligodendrogliomes

o   Haute fréquence de la délétion hétérozygote de 1p et 19q, boucle autocrine PDGF/PDGFR. La dégénérescence anaplasique s'accompagnerait d'une perte de p16/CDKN2A, de 10q, de RB1 et p53 et d'une surexpression de EGFR

 

Les oligoastrocytomes semblent pouvoir se diviser en 2 groupes (délétions 1p et 19q, proches des oligodendrogliomes / gains du chromosome 7, proches des astrocytomes).

 

Selon leur lien à un grade ou une voie particulière, certaines de ces altérations sont considérées comme des facteurs pronostiques.

 

Deux questions restent en suspens :

-        Les altérations génétiques déterminent-elles des phénotypes différents ? Ou les types cellulaires déterminent-ils les mutations, déterminant alors des phénotypes différents ?

-        La gliomagénèse est-elle due à la perte de capacité de progéniteurs à se différencier et à leur maintien à un stade dans un état de prolifération permanente ? Ou est-elle due à la survenue d'altérations dans des cellules gliales matures/ des précurseurs quiescents plus sensibles que les cellules différenciées ?

 

FACTEURS DE RISQUE

 

-        Prédisposition génétique (Sd de Li Fraumeni, Sd de Turcot, NF1, Sd de Gardner,…)

-        Environnementaux : industries du caoutchouc/ Pb, exposition aux pesticides,…

-        Irradiation ionisante encéphalique


Auteur : Shanan Khairi, MD

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