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Démences irréversibles - dégénératives : démences fronto-temporales et variants

Démence dégénérative, 10-20% des démences des < 65 ans. Caractère familial ++. Age de début ++ 45-60 ans. Premières descriptions cliniques sous le nom de "Maladie de Pick". Débat sur recouvrement avec dégénérescence cortico-basale, PSP, démence à grains argyrophiles,… ("Pick Complex", "démences frontales",…).

Anapath et neuropathogénie

Atrophie des lobes frontaux et temporaux ant. Hormis une perte neuronale aSp et la fqte présence de neurones chromatolytiques, les aN histologiques sont très hétérogènes : inclusions intracytoplasmiques de protéine tau (dont les inclusions argyrophiles = corps de Pick), inclusions intracytoplasmiques ubiquitine-positives, inclusions de neurofilaments intermédiaires,…

Atcdt familial retrouvé dans 40%, dont la moitié de profil autosomique dominant.

Formes familiales avec mutations connues : démences fronto-temporales avec parkinsonisme liées au chromosome 17, DFT associée à une myosite à inclusion et une maladie de Paget liées à mutations de la CVP sur chromosome 9, DFT associées à une SLA liée au chromosome 9

FR = atcdt de trauma crânien (OR = 3,3), allèle APOE4, association discutée avec patho thyroïdienne.

Clinique

NB : MMS svt lgtps normal. Préférer BREF ou MOCA pour dépistage. L'examen neurologique est généralement normal au début → aux stades évolués : signes frontaux (grasping, imitation, maintien des attitudes, apraxie de la marche), sous utilisation motrice hémicorporelle, signes pyramidaux, signes extra-pyramidaux (++ dans variant frontal), hyperesthésie, troubles autonomiques. Retard diag fréquent. Survie médiane de 6,9 ans pour tous les variants, l'association à une SLA étant de mauvais pronostic (survie médiane de 3 ans).

DFT classique = variant frontal

Sd frontal d'installation insidieuse avec modification des habitudes, anasognosie. Les autres fonctions cognitives sont relativement préservées en début d'évolution. Les principaux DD sont dans ce cas les démences vasculaires ou éthyliques, les pathologies tumorales et l'hydrocéphalie chronique de l'adulte.

Démence sémantique = variant temporal

Conscients du problème. "Manque du mot", difficultés à la dénomination et à la compréhension de certains mots en verbal et écrit. Epreuves de dénomination très perturbées. Modifications comportementales fréquentes mais discrètes / modérées en début d'évolution.

Aphasie progressive primaire non fluente

Trouble du langage (discours réduit, laborieux, agrammatique, répétitions perturbées, paraphrasies phonémiques, stéréotypies verbales) sans autre perturbation cognitive durant au moins 2 ans avec atrophie focale périsylvienne G. Evolution en qq années vers mutisme. Les troubles comportementaux sont tardifs.

Autres formes

D'autres tableaux sont assimilés par certains auteurs aux DFT ou au "complexe de Pick" :

  • Anarthrie progressive : troubles de la parole (dysarthrie, apraxie buccofaciale, dysprosodie) lentement progressifs. Les troubles phasiques et d'autres fonctions cognitives sont tardifs. Evolution vers un mutisme et paralysie pseudo-bulbaire
  • Prosopagnosie progressive : évolution habituelle vers un variant temporal

Examens complémentaires

  • EEG : svt longtemps normal
  • CT / IRM : généralement atrophie lobaire frontale ou temporale antérieure bilat (bien différenciable de l'atrophie temporale interne d'Alzheimer) +- partie ant du corps calleux. L'analyse volumétrique à l'IRM peut permettre de différencier les différents variants
  • EMG : utile si suspicion SLA associée
  • PET-FDG : hypométabolisme fronto-temporal

Les examens complémentaires n'ont de justification que pour éliminer les diagnistics différentiels curables (cf rubrique étiologie de "syndrome frontal" et "démences - généralités").

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Sérotoninergiques = seule médication ayant démontré un bénéfice (++ sur troubles comportementaux et dépressifs) : trazodone 300 mg/j, SSRI
  • Eviter les neuroleptiques et les anticholinestérasiques.
  • Prise en charge para-médicale similaire à celle de la maladie d'Alzheimer mais deux différences importantes : scéances de logopédie ++, risque de maltraitance des proches par le patient ++

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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