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Ataxies cérébelleuses potentiellement réversibles ou accessibles à un traitement efficace

ATAXIES VASCULAIRES

 

  1. AVC

 

Les AVC ischémiques ou HH de la fosse postérieure sont la première cause de syndromes cérébelleux aigus. Rarement isolés (++ avec céphalées, atteinte des paires crâniennes, altération de l'état de conscience). Cf AVC.

 

  1. INSUFFISANCE VERTEBRO-BASILAIRE

 

Cause rare de syndromes vestibulaires paroxystiques centraux, plus rarement encore de véritables syndromes cérébelleux. A évoquer en cas de symptomatologie paroxystique récidivante positionnelle après avoir éliminé un VPPB et une hypoTA orthostatique. Diag par dupplex des vssx du cou +- angio-CT troncs supra-Ao. Cf. Vertiges.

 

  1. SIDEROSE DU SNC

 

Exceptionnel. Association ++ à une hypoacousie et des signes pyramidaux. Tenter d'identifier la source d'un saignement. Cf sidérose du SNC.

 

ATAXIES TOXIQUES ET IATROGENES

 

Deuxième cause d'ataxie cérébelleuse d'installation aiguë / sub-aiguë, à rechercher systématiquement à l'AA :

  • CO
  • Anti-épileptiques, ++ phénytoïne, valproate, carbamazepine, lamotrigine
  • Benzodiazépines et barbituriques
  • Chimiothérapies, ++ cytarabine, fluorouracil, asparaginase
  • Alcool
  • Amiodarone
  • Lithium
  • Corticoïdes à hautes doses
  • Divers : bismuth, bromides, cyclosporine, métaux lourds (++ Hg et Mn), metronidazole, phencyclidine, piperazine, tacrolimus, toluene, zidovudine, CCl4, insecticides,

 

Généralement réversibles après sevrage, peuvent cependant mener à une dégénérescence cérébelleuse installée en cas d'intoxication chronique.

 

ATAXIES (ALCOOLO)-CARENTIELLES

 

  1. ENCEPHALOPATHIE DE WERNICKE (B1) ET PELLAGRE (PP)

 

Installation aiguë / sub-aiguë. Diag svt facilement évoqués hors formes frustres avec ataxie isolée. A suspecter et traiter de règle chez tout éthylique. Cf. Complications neurologiques de l'alcoolisme.

 

  1. DEGENERESCENCE CEREBELLEUSE ETHYLIQUE

 

Installation chronique chez les grands éthyliques. Cf. Complications neurologiques de l'alcoolisme.

 

  1. CARENCE EN VITAMINE E

 

Rare. Installation aiguë / subaiguë. Acquise (Sd malabsorption et stéatorrhée → MAP étiologique gastro, by-pass gastrique) ou héréditaire.  Ataxie par atteinte cérébelleuse +- PNP carentielle. Diag à exclure systématiquement par dosage sérique. Tt par vitamine E PO htes doses +- étiologique.

 

  1. CARENCES EN VITAMINE B12 OU EN CUIVRE

 

Peuvent être responsables d'une ataxie multifactorielle d'installation aiguë / sub-aiguë mais dont l'atteinte prédominante est de règle une myélo-neuropathie.

 

ATAXIES TUMORALES

 

Installation progressive, l'ataxie étant généralement à l'arrière plan. Diag généralement facile (CT/IRM). Les tumeurs les plus fqtes de la fosse postérieure chez l'adulte sont les métastases, les méningiomes et les hémangioblastomes.

 

Le diag de méningite tumorale est plus difficile, mais évoqué sur la présence de signes multi-focaux, de céphalées / rachialgies / sciatalgies à bascule, d'un contexte néoplasique.

 

ATAXIES INFECTIEUSES ET POST-INFECTIEUSES

 

Tjrs évoquer une maladie de Lyme, un HIV et une neurosyphilis secondaire / tertiaire (atteintes neurologiques fréquentes, polymorphes et de mécanismes multiples) → sérologies sanguines systématiques !

 

Toute méningo-encéphalite peut s'accompagner d'une ataxie cérébelleuse. Le contexte fait généralement facilement évoquer le diag (installation aiguë, fièvre, signes méningés, confusion, altération de la conscience, immuno-dépression,…). Les agents infectieux atypiques évoluent fréquemment sur un mode sub-aigu à chronique. Cf méningo-encéphalites.

 

Les cérébellites post-infectieuses se déclarent généralement 1-6 sem après une infection virale / vaccination chez des enfants / jeunes adultes. Evolution généralement spontanément résolutive et monophasique, tt symptomatique rarement nécessaire (corticos, décompression, DVP).

 

La leuco-encéphalite multifocale progressive (cf LEMP) peut se déclarer par une ataxie d'installation sub-aiguë, ne restant cependant de règle pas isolée. A suspecter chez les HIV + et les patients sous immuno-suppresseurs. Rémissions très rares. Diag par IRM + PCR JCv ds LCR.

 

La maladie de Whipple (cf Whipple) est exceptionnelle et ne comprend que rarement des signes neurologiques. A évoquer en cas d'association à une symptomatologie digestive / articulaire.

 

ATAXIES LIEES A UNE PATHOLOGIE SYSTEMIQUE AUTO-IMMUNE OU METABOLIQUE


AUTRES ATAXIES AUTO-IMMUNES

 

DEGENERESCENCE CEREBELLEUSE PARA-NEOPLASIQUE

 

Se déclarent généralement selon un mode d'installation sub-aigu. Diag difficile. Cf Sd para-néoplasiques.

 

ATAXIES HEREDITAIRES

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